ما هو مرض العظام الزجاجية في الاطفال

ما هو مرض العظام الزجاجية في الاطفال ؟

مرض العظام الزجاجية او ما يسمى OI هو مرض يولد به الطفل يتسبب في تكرار الكسور بدرجة ملحوظة، وهذا المرض منه درجات متعددة، منها الشديد الذي يتعرض فيه الطفل للكسور المتكررة منذ يوم ولادته، ومنها الدرجات الاقل التي يحدث فيها الكسور لكن على فترات متباعدة، ومنها الاقل و هو أن يعيش الطفل طبيعي لكن ينكسر بين الحين و الاخر بسبب اصابات بسيطة او حتى بدون اصابة او صدمة. 

وهذا المرض يؤثر على عظام الجسم كلها و يكون بسبب عيب في الجينات الوراثية والصفات المحمولة على الحامض النووي تؤدي الى نقص في بناء شبكة البروتينات في العظام المسماة كولاجين من النوع الاول، وهذا العيب يكون في تكوين هذه الشبكة مما يؤدي الى ضعف في العظام و سهولة في الكسر و مع تكرار الكسور تحدث تشوهات عديدة بالعظام تؤدي الى قصر العظام و إعاقة عن الحركة فضلا عن ضعف العضلات بسبب تكرار الجبس و الجراحات و عدم الحركة. 

و هذا المرض لا علاقة بينه و بين نقص الكالسيوم حيث انه كما شرحنا ينتج عن عيب في بروتينات العظام و ليس املاح الكالسيوم و لا الفسفور، ولذلك فعلاج هذه الحالات بزيادة استعمال الكالسيوم لن يساعد المريض في اي شيء. 

من ناحية أخرى فهناك ابحاث كثيرة على استعمال ادوية هشاشة العظام لعلاج هذه الحالات لكن أثبتت الابحاث الجديدة ان هذه الادوية ترفع من كثافة العظام لكن لا تقلل من نسبة الكسور او عدد مرات الكسر. و من ناحية أخرى فهذه الادوية تجعل التآم الكسور اكثر بطئا و يعرض الطفل لمضاعفات عديدة 

و هناك ابحاث على استعمال الهندسة الوراثية في علاج هذا المرض بتعديل الجينات الناقصة في الحامض النووي و المسؤولة عن تصنيع شبكة بروتينات الكولاجين في العظام، وهذه الابحاث لا تزال في مرحلة التجربة المعملية على الفئران. 

والعلاج المقبول حاليا حول العالم هو التثبيت الجراحي للعظام بواسطة المسمار النخاعي كي يحافظ على قوة العظام و يمنع تكرار الكسر كما يحافظ على استقامتها و يمنع الاعوجاج، لكن هذه المسامير النخاعية يجب تركيبها جراحيا في عظمتي الساق و الفخذ وربما العضد ايضا، ويجب تغيير هذه المسامير كل فترة لأن العظام الحية تنمو بينما لا تنمو المسامير النخاعية. 

وهناك انواع من المسامير النخاعية قابلة للطول التدريجي مثل مسمار قاسييه لكن مضاعفات هذا النوع كثيرة نظرا لضعفه الميكانيكي و قوته الغير مناسبة للأحمال فضلا عن بعض العيوب الميكانيكية و البيولوجية في هذا النوع من المسامير . 

و مرض العظام الزجاجية يتحسن مع تقدم العمر و في أغلب الحالات تتوقف العظام عن الكسر حين يصل الطفل الى سن البلوغ. لذلك يجب الحفاظ على قوة العظام و استقامتها الى ان نصل بالطفل الى هذه المرحلة.