عندما تسقط الكلى ضحية جهاز المناعة

 

يُنتج جهاز مناعة بعض المرضى أجساماً مضادة تتسبب بالتهاب الأوعية الدموية الموجودة في الكلى والمسؤولة عن عملية فلترة الدم من الفضلات، وبذلك تغدو الكلى ضحية لهذا الهجوم المناعي غير المُستحب. وتنقسم الأجسام المضادة المسبّبة لأمراض المناعة الذاتية للكلى إلى نوعين أساسيّين: الأجسام المضادة للغشاء القاعدي الكُبَيبي (Anti-GBM) وتلك المضادة لسيتوبلازم العدلات (ANCA).

أمَا بالنسبة للنوع الأول، فتقوم الأجسام المضادة بإيذاء الغشاء المحيط بكُبَّة الكلية المسؤولة عن الفلترة، كما تتأثر الرئة أيضاً بنشاط الجهاز المناعي عند حوالي رُبع هؤلاء المرضى الذين يكوّنون هذا النوع من الأجسام المضادة. ويُعرف هذا الداء بمرض جودباستشر، وغالباً ما يحدث في العشرينيّات والثلاثينيّات من العمر أو عند من تجاوز السّتين عاماً. وللمرض جذور وراثية أهمها حمل ما يتجاوز 75% من المرضى لعامل التطابق النسيجي من نوع HLA-DR2.

أما النوع الثاني من الأجسام المضادة (ANCA)، فيتسبّب بمشكلتين أساسيّتين هما: تورُّمات فغنر (Wegener’s granulomatosis) والتهاب الأوعية المجهري (Microscopic polyangiitis). ويُحدَّدُ نوع المشكلة بصورة دقيقة من خلال دراسة الأعراض السريرية ونتائج فحص الأنسجة وصور الأشعة والفحوصات المخبرية لوظائف الكلى وللنوع المُحَدَّد الموجود من فصائل الجسم المضاد وهما إما Anti-PR3 أو Anti-MPO.

إنّ وجود الجسم المضاد لمحطّم البروتينات (Anti-PR3) غالباً ما يشير إلى وجود مرض تورُّمات فغنر، وسببه التهابات تحدثها هذه الأجسام المضادة في الشرايين والأوردة والشعيرات الدموية تؤدي إلى تعطّل عمل الكلى تدريجياً. كما يمكن لهذا المرض أن يتسبّب بتورُّمات داخل الرئتين وفي مكونات للجهاز التنفسي العلوي كالأنف.

أما في حال وجود الجسم المضاد للمَييلوبيروكسيديز (Anti-MPO) في فحص الدم، فإن هذا غالباً ما يشير إلى وجود مرض التهاب الأوعية المجهري السابق ذكره. ويتمظهر هذا المرض عندما تلتهب الشرايين والشعيرات الدموية على مستوى الجسم بأكمله، ويمكن القول إنّ هذا مرض نادر حيث تُقدّر نسبة احتمالية الإصابة بحالتين لكلّ مئة ألف نسمة.

ومن الأعراض العامّة لأمراض المناعة الذاتيّة للكلى ما يلي: الإرهاق وارتفاع درجة حرارة الجسم والتعرُّق اللّيلي وانخفاض وزن الجسم. كما أن بعض المرضى قد يعانون أيضاً من ضيق التّنفُّس وتقيّؤ الدم والطفح الجلدي وآلام العضلات والمفاصل. وتكشف الفحوصات المخبرية لوظائف الكلى الآثار المدمرة لهذا المرض فتشير إلى تدهور في عملها على تخليص الجسم من الفضلات، وينعكس هذا من خلال حدوث ارتفاع في مستويات اليوريا والكرياتينين في الدم وغير ذلك من مؤشرات.

وتجدر الإشارة إلى أنّ إجراء الفحوصات السابقة الذكر، أمر مهم للغاية لتشخيص نوع المرض المناعي المُؤثر على الكلى. فمن خلال القيام بتلك الفحوصات وربطها بالفحوصات السريرية والنسيجية لخزعات الكلى وأحياناً ربطها بصور الأشعة للرئتين، فإنه يتم التشخيص المبكر للمرض والذي يؤدي دوراً أساسياً في إنقاذ الكلى من أذىً محقَّق قد لا تُحمَد عقباه.

ويتمّ علاج هذا النوع من الأمراض عبر إعطاء أدوية مثبطة للمناعة للتخفيف من كمية الأجسام المضادة المؤذية المُنتَجة، كما أن بعض العلاجات تكون موجّهة للسيطرة على الآثار المترتبة عن هذا المرض كارتفاع ضغط الدم وتجميع السوائل في الجسم اللذين قد يحصلا نتيجة قصور عمل الكلى. ويمكن أن يلجأ المريض في بعض الأحيان إلى إجراء طبي يتم فيه تنقية بلازما الدم من الأجسام المضادة المسببة للمشكلة ومن ثم إعادة البلازما المُنقّاة إلى الجسم.

ولا يسعُني أخيراً إلا أن أُؤكد على أهمية التشخيص المبكر لأمراض الكلى المناعية التي من شأنها الحفاظ على صحة الكلى وقدرتها على القيام بوظائفها الحيوية المتعددة. أما في حال التشخيص المتأخّر، فإن عمل الكلى غالباّ ما يكون قد تدهور إلى غير رجعة. فلا تتردّدوا في مراجعة الطبيب المختص في حال وجود أعراض مقلقة قد تشير إلى وجود مرض مناعي أصاب الكلى، ففي ذلك طمأنة للبال وحفاظ على كفاءة واحد من أكثر الأعضاء حيوية في أجسامنا ألا وهو الكلية.

جفاف الفم Xerostomia

 

تعرف الXerostomia كحالة من جفاف الفم ناتجة عن نقص أو غياب التدفق اللعابي salivary flow. و هي حالة سريرية ناتجة عن نقص إنتاج اللعاب إما كعرض مفرد أو كجزء من مرض جهازي مثل متلازمة جوغرن Sjogren 's syndrome, السكري diabetes, الكحولية alcoholism أو كعرض جانبي لبعض الأدوية أو بعد المعالجة الشعاعية radiation therapy في منطقة الرأس و العنق. Xerostomia أو جفاف الفم هي شكوى شائعة عند المرضى المتقدمين بالعمر elderly و وفقاُ لإحدى الدراسات فإن 30% من الأشخاص الذين تجاوزوا ال65 من عمرهم يشكون من هذه الحالة. و هذا لا يسبب فقط جفاف الفم بل أيضاً صعوبة بالمضغ و الكلام و البلع و تشقق زاويتي الفم و حس حرقة باللسان burning sensation مع تشقق اللسان و قد تتأثر حاسة التذوق و الإصابة بالمبيضات candidiasis و النخور السنية و غيرها. و الأثر البالغ الأهمية لجفاف الفم عند المتقدمين بالعمر هو عدم الارتياح عند وضع التعويضات المتحركة dentures و حدوث القرحات بشكل متكرر.

بعض أسباب جفاف الفم Xerostomia                                                 علاجية: أدوية, المعالجة الشعاعية, المعالجة الكيماوية.

أمراض : متلازمة جوغرن Sjogren 's syndrome, الساركوئيد Sarcoidosis, مرض نقص المناعة المكتسب HIV, التهاب الكبد الفيروسي C (Hepatitis C virus infection), التشمع الصفراوي الأولي Primary biliary cirrhosis , التليف الكيسي Cystic fibrosis, داء السكري Diabetes mellitus.

أسباب نادرة: الداء النشواني Amyloidosis, داء ترسب الأصبغة الدموية Hemochromatosis, داء واغنر Wegener’s disease , عدم تصنع الغدد اللعابية (مع أو بدون سوء تصنع وريقة خارجية) Salivary gland agenesis (with or without ectodermal dysplasia) , Triple A syndrome.

الامراض التى من الممكن ان تكون الفراوله ( strawberry)

متمثله فى معرفة ما هو المرض 

بجانب الاعراض الاخرى الى المرض طبعا 

بس دا يخليك تشك اكتر فى مرض بذاته 

1-Strawberry shaped skull

*edward syndrome

2-Strawberry tongue:

*scarlet fever

*kawasaki disease

*Toxic shock syndrome

3-Strawberry gums

*wegener's granulomatosis

4-Strawberry polyp or nasal mass

*Rhinosporiodiosis

5-Strawberry hemangioma or nevus or brith mark

*capillary hemangioma

6-Strawberry gallbladder

*cholestelorosis of gallbladder

7-Strawberry cervix or vagina

*Trichomonas 

8-strawberry skin 

*sarcoidosis

سلسلة شرح أمراض الروماتيزم الجزء الأول

 

زي ما قولنا عشان تفهم الفكرة بتاعت الروماتيزم 

 لازم تبقا حاطط تلت نقط في دماغك ال

peripheral joints 

 وال

axial joint  

واخيرا

 ال

extra articular manifestations

زي ما قولنا فيه أمراض بتأثر على الPeripheral joints  زي ال rheumatoid

تلاقي مجموعة تانية بتأثر اكتر على الaxial joint   زي الankylosing spondylitis

فيه مجموعة تانية بتاثر على الextra articular sites  وخاصة الSLE  & vasculitis

لازم انا ابقا ملم بالحاجات دي عشان كده احنا بنسال عن الperipheral joints

الPeripheral jonits  يعني ايد ورجل انت هتسال عن ايه ؟؟ هتسال عن swelling  هتسال عن pain  عن limitation of movement  ثم اسال عن الaxial joints wt about cervical and lumbar movement  من حيث الlimitation  ومن حيث الpain

ثم بسأل على الextra articular sites  يعني مثلا سؤال الcardiology  هيكون ال chest pain  اذا كان فيه  Pericarditis  او فيه dyspnea  مثلا  لو الheart involved

ال  chest  دايما الdyspnea  مهمة جدا لأنكم عارفين ان الlung  دايما بتتاثر في هذا الbranch  بال interstitial lung disease  فتعمل dyspnea  ممكن تعمل wheezy chest  كان مع بعض انواع الvasculitits  كمان الchronic cough  كان فيه كحة جامدة اوووي بتاعت الInterstitial lung disease

بردو بشوف الlymph node swelling   لو فيه skin rash  والeye  والKidney والhyper tension   والnephrotic  والكلام ده

ثم ابتدي افحص المفاصل اشوف الgait  اي مفصل لازم اعمله inspection  اشوف عليه deformity , swelling , overlying skin  ثم اشوف ال Movement  بتاعت المفصل وبعدين الpalpation  انك بتشوف المفصل اثناء الmovement  هل فيه crepitus  الي اخره وبعدين الaxial joints  ثم الOther systems  الheart  هتدور على murmur  وتدور على pericardial rub   الLung  بدور على Intersitial lung disease crepition  بهذا المنظر

فى حاجات انك لازم تكون حاجات تكون عارفها زي الgait  

وبعدين بتعمل inspection  للback  من الخلف تشوف الscilosis  وتشوف deformitiy  من الخلف ولا حاجة بردو بتشوف  الcurvature of the verteberal column  مظبوط ولا لا ؟؟؟ والكلام ده

وبتشوف الLumbar movement  بيوطي بيلمس ولا لا ؟؟؟

يعني فحص كل الjoints  زي الtempro mandibular joint examination

متنساش بردو Metacarpal and meta tarsal squeeze متنساش الInternal rotation  اللي كنا بنعمله لل hip joint  وبردو فيه حاجة اسمها الballon sign  انا ممكن اروح جاي نازل من الthigh  واعمل squeeze  للthigh  لحد ما اوصل للركبة الحركة دي بتخلي لو فيه effusion in knee joint  المياة بتيجي تحت الpatella    وبايده التانية يدوس بصوابعه على الpatella  تحس ان الpatella  زي ما تقول عايمة على مية بتلق فيه

انت النهاردا لما تيجي تفحص الknee  هتعمل ايه يعني ؟؟؟ هتبص على الركبة فيها swelling  فيها redness  طيب ابتدي اقوله افرد رجلك واتنيها طب ابتدي احط ايدي على ركبه واشوف فيه limitation  هل فيه crepitation  ولا لا ؟؟؟ ثم لو حسيت الركبة بالذات وارمة very common  يحصل Knee effusion فبتعرفها من الballon sign  انا بايدي دي اروح عامل عصر للthigh  من فوق والتانية ادوس على الpatella

نخش بقا على الlab  الجزء المهم

ايه هو الrheumatoid factor  الrheumatoid factor  ده Ig M  بيضرب الIg G   المتغير واخد بالك انت ازاي ؟؟هذا المرض بيبقا موجود في مرض الrheumatoid disease  في بعض الحالات هيجي يقولك انا دلوقتي  IgM  ضرب الIg G  المتغير

الIgM  ده الانتي بودي والIg G  متغير كأنه هو الانتي جين مع الcomplement  وعملوا immune complex  على الsynovial membrane  بتاع المفصل المفصل انتهي ومن هنا بيحصل consumption  لل complement  لأن الsynovial fluid  جاي من الplasma

يبقا الcomplement  ده جبنا سيرته في كذا مكان

جينا قولنا low complement in serum  في الsystemic lupus with activity   والvasculitis  وفي الglomerulonephritis  وايه كمان ؟؟؟ الmembrano proliferative glomerulonephritits

كل دول بيعملوا Low complement    فين ؟؟؟ في الserum

اما مرض الrheumatoid  مبيعملش Low complement in serum  بيعمل Low complement in synovial fluid

فيه طريقة to detect  مرض الrheumatoid  اللي هو latex  وفيه rose waaler test  والlatex  بتكون sensitive  والrose waaler  بتكون specific  شوية

خلي بالك ايه الحاجات اللي بيكون فيها positive rheumatoid factor

رقم واحد مرض الrheumatoid  بس مش كل الحالات اذا ممكن عيانين يكون عندهم rheumatoid disease  ويكونوا rheumatoid factor negative  الlupus  ممكن

الpoly myositis  ممكن

العديد من الامراض ممكن

ممكن تكون infection  زي الendocarditis

ممكن مع الhepatitis C virus  حاجة غريبة جدا تلاقي فيروس C  معاه rheumatoid factor positive  مش معناه انه عنده rheumatoid disease

وجود الrheumatoid factor   لا يعني ال rheumatoid disease  لازم يكون فيه criteria

النهاردا لما تقولي مامتي

 ( بعد الشر يعني ) 

هي عندها positive rheumatoid factor  ؟؟؟ نقولك بقا هي rheumatoid disease  ولا لا ؟؟؟ تيجي نشوف بقا ال criteria  ال ESR  عامل ايه ؟؟  وال C-reactive protein  عملت اشعة على ايديها ؟؟ مفاصل ايديها اخبارها ايه؟؟؟ فيه Morning stiffness  ولا لا ؟؟ لا مفيش لا مفيش لا مفيش يبقا هي كده مش rheumatoid  على العموم نتابع ونشوف تاني فاهم ازاي

وخلي بالك فيه ناس تانية عندهم كل العبر بتاعت  الrheumatoid disease  بس هو معندوش rheumatoid factor positive

على فكرة ال rheumatoid factor  ده جه مرة written

قالك short account on ESR C- Reactive protein & rheumatoid factor ,serum uric acid

ده السؤال ده باطنة ولا كلينكال باثولوجي ده written

ال ANA 

(antinuclear antibody ) هو انتي بودي مضاد لself antigen

ده antibody  مضاد ل nuclear protein  نفسها

طب ايه هم الnuclear protein ؟؟؟ لا يعد ولا يحصي متقدرش تعرف ايه هم

اذا ANA  لو positive  بردو حاجة مش specific  بردو لازم يكون فيه criteria  تانية يعني مثلا فيه ناس عندهم Lupus  وتلاقي ANA  ده Positive  بس عندها manifestations  تانية

فيه ناس عندها ANA positive  ومش lupus  خالص

يبقا خلي بالك ايه الcauses  اللي تعمل ANA  يعني ؟؟على فكرة الcauses اللي تعمل ANA  على فكرة فيه pattern  كده  اسمه speckled  ده كلام تحت الميكرسكوب احنا بطلناه كان زمان عاملين slides  لغوها كان بوروها للعيال  حاجات تضحك انا مالي انا J

انا بعمل ANA  طلع positive  خلاص والتتر بتاعه كذا انا مالي اشوفه ازاي بقا هم يفضلوا يشطحوا شطحات وبعد شوية يقولولك كان ملوش لزمة

Causes of ANA positive

اول حاجة في الlupus  والscleroderma  والpoly myositis  خلي بالك ومرض الrheumatoid  بتاع كله يعني الANA وكمان في الlupoid hepatitis  بتاع الauto immune hepatitis

بص بقا يا دكتور المفروض يكون فيه titre  هتلاقي ANA  ومكتوب عليه التتر كذا وبين قوسين normal titre  كذا وهو انا هاقعد احفظ  هو فعلا positive  بشكل significant  ولا لا ؟؟ معنى كده  انا ممكن يكون عندي ANA positive  ويكون low titre  يبقا ملوش قيمة فاهمين العملية دلوقتي بقت بالتتر

ايه بقا الspecific antibody  اللي هي غير  ANA  لأن الANA  هو anti body  موجه للnuclear protein  احنا عايزين حاجات موجهة لcertain  protein  في الnucleus  او في السيتوبلازم مثلا

Anti double strand ANA  اكيد لو positive  لازم يبقا lupus  على فكرة بالمناسبة الحاجة الوحيدة اللي مفيهاش هزار الvasculitis  يعني معظم حالات الvasculitis  هتلاقي فيها rheumatoid factor negative  وال ANA negative  يعني دول اللي فيهم الحكاية دي عشان انت تكون واخد بالك وانا لما اروح للvasculitis  هافكرك

ولذلك بيقول ايه ؟؟ لو انت مشخص حالة vasculitis  وفوجئت إن ANA positive  دي مش vasculitis  دي lupus  اللي عاملة vasculitis

انا بتكلم عن الvasculitis  اللي هي Primary  الvasculitis  لوحدها زي ال Poly arteritis nedosa  والحاجات دي تلاقي فيها الANCA  والحاجات دي متلاقيش يعني فيها الANA  وال rheumatoid factor    تلاقيهم Positive  عموما

ال Anti double strand DNA  دي لو positive  دي غالبا lupus  بس خلي بالك امتى  يكون Anti DNA  بيكون positive  ؟؟؟ لوكان فيه activity

يبقا انا النهاردا ممكن ابقا Lupus  وعندي ANA positive  بس ال Anti DNA  طلعت negative  ليه ؟؟؟؟؟ لأنني مش في activity  خلي بالك

بردو فيه الanti histone antibody  وقولنا ده بيكون Positive  مع الdrug induced lupus  وكان فيه دواء مشهور اوي كده دواء anti hypertensive خليكوا دايمين  فاكرينه في ال cardiology   هيدارالازين بيعمل منظر lupus  اللي هو drug induced lupus

الAnti smith anti body  بردو مع الLupus

ال Anti SCL 70  ده anti body  وحتى جاية من الكلمة بتاعت الscleroderma

وقولنا الRo  والLa  بالنسبة لل lupus  بس على فكرة الRo  والLa  انا هارجعلك تاني قول يعني Anti  Ro and La particles  وبيقولوا انه العيانين بتوع الlupus  غالبيتهم بيكونوا positive ANA

وبعدين تعمل Anti DNA  يطلع positive  خلاص confirm

طب انا الست دي انا شاكك انها Lupus  وبعمل ANA  لقيته   negative  يبقا هي كده غالبا ممكن متطلعش Lupus  بس قالك ممكن تبقا lupus   بنسبة 5% بس بشرط بقا تطلع Anti Ro and anti La  فاهم انت ازاي

ال Antibody to centromere  ده بتاع الCREST syndrome  يا دكتور

فيه other antibody  مشهورة في العلم زي ال anti mitochondrial antibody في primary biliary cirrhosis

وفيه ال Antismooth muscle Antibodies  في auto immune hepatitis  والprimary biliary cirrhosis

وطبعا  فيه anti thyroid antibody   والanti parietal cells antibody  والislet cells antibody  وال anti Glomerulo basement membrane وال anti adrenal anti body  والanti platelet antibody  الي اخره الي اخره

فيه طبعا ال ANCA (anti neutrophil cytoplasmic antibodies)  اهم حاجة عن الANCA  وبالذات C-ANCA  تذكر انها بتكون positive  في wegener's granulomatosis  فيه P-ANCA  هو طبعا الممتحن مش هيقولك ال ANCA  عبارة عن C & P  هي الANCA  وخلاص وتذكر بس Churg-strsuss disease  وخلاص

فيه شوية كلام بتاع كده hematology  وبردو ال CRP  اللي هو C-Reactive protein ده يعني عادي كلام خلي بالك ال CRP  ده شيء بيدل على حاجة Inflammatory  وهتلاقيه almost positive  في كل هذ المذكرة ما عدا المرض اللي CRP  فيها معلاش ؟؟؟؟

الlupus  ويرتفع الCRP  في الlupus  اذا حدث infection

الCRP  كانوا زمان  يقولولنا انه يعني زي ما تقول positive  و negative  النهاردا بقا فيه تتر يعني مثلا من زيرو لواحد من واحد لعشرة وكده يعني  اكتر من عشرة انت بتشوف التتر بتاع الCRP  وخلي بالك اني بضيف معلومة وممكن اتقالت في الcardiology  زمان positive C-Reactive protein  بيعتبر risk factor  لل coronary heart disease

خلي بالك يعني

انا النهاردا راجل شكلي عادي جيت اعمل لنفسي CRP  لقيته very high  طب هو ليه very high ؟؟؟؟ يبقا انت عندك حاجة معينة صح ولا لا ؟؟ الحاجة دي غالبا infection, chronic  يعني inflammatory  لقوا بقا ان ال process  بتاعت الatherosclerosis    لقوا ان مرض الatherosclerosis  اصلا inflammatory condition  وبيبقا معاه associated CRP  عالية عشان كده تلاقي يقولك ايه CRP  لو لقيته positive  ممكن يكون associated  مع ويحطلك جمل ويحط ال coronary heart disease  يحط atherosclerosis  الاجابة ايوه خلي بالك  مش عارفين

سيبك بقا من الexamples  دي يا جميل وخشلي على الlupus

الsystemic lupus  سؤال written  وكل حاجة في الدنيا يعني مينفش تدخل الامتحان من غير lupus  مينفعش long case  ومسخرة بقا فدي لازم تمسكها وتعجنها فيه عيال  تقولك يا دكتور انا مزنوق في الروماتيزم خلاص يا دكتور انا قررت اذاكر الlupus, rheumatoid and gout  ومتشكر على كده J انا اقولك اوك لو الموضوع على كده لأن تعقيد المسائل بتزيد بقا

الlupus  هو مرض ال female  بدون منزاع بنسبة 9:1  خلي بالك

الetiology الرئيسي زي ما قولنا defect in lymphocyte  خلي بالك يا دكتور

الT-lymphocyte  هي اللي بتهيمن على الB- lymphocyte

انت عندك فيه T-helper  وفيه T-suppressor

الست دي ايه المشكلة اللي عنده  الT-suppressor  نايمة في الخط فالT-helper شغالة فعمالة توز او تعمل triggering  لل B-lymphocyte انها تطلع antibodies  كتيرة

فالantibodies  تروح ضاربة في الself antigens  المختلفة

الحاجة التانية بقا يا دكتور انه بيقولك ايه ؟؟؟؟ النظرية التانية مش لازم تبقا عارفها اوووي ولكن انه عايز يقول ايه يا دكتور

انه احنا كلنا ربنا خلقنا عندنا programmed cell death للعديد من الخلايا خلايا الجلد والGIT  والى اخره ففيه حاجة اسمها apoptosis  خلايا الجسم خلايا الجلد مثلا بيحلصها نوع من الapoptosis  واللي accelerate  الapoptosis  مثلا لخلايا الجلد اوي لو انت مثلا لما بتروح تصيف وتقعدلك اسبوعين عمال تصيف والشمس عمالة تتص فيك الجلد يقشر وحاجات زي كده ده انت بتعمل هنا triggering  لل apoptosis جامد بالنسبة للskin  طب ايه النتيجة ؟؟؟ تبص تلاقي الprocess of apoptosis  زي ما يكون حاجة في الخلاط كده حاجة عمالة تتقلب في الIntracellular content  فسبحان الله ممكن احنا في جسمنا فيه antigens  موجودة intra cellular  بس هي sequestered  يعني مستخبيه جوا في الdeep layers  بتاعت الخلايا ولما تيجي الخلية يحصلها apoptosis  تبتدي الantigens  دي circulate  جوا الcells  وتيجي تطلع الانتي جين على الcell surface  يقوم الimmune system  يشوفها لأول مرة فيبقا الtrigger against  هذه الcells antigens هم بيقولوا كده

طب ايه اللي بيخلي الapoptosis  بتاعتنا تبقا كتير ؟؟ الحوامل , الادوية , الlupus  مش ممكن بعد كده يطلع يكتشفوا فيروس انه هو اللي بيعملها ايه اللي مانع انه فيروس والفيروس ده اللي بيعمل triggering of the immune system والفيروس ده اسمه كذا وعلاجه تفة

فالدكتور يجي يتف على العيان يروح مخففه بعد 400 سنة مثلا

Some contributing factors

اهم حاجة يا دكتور في

 drug induced lupus   

 ايه الادوية  يا بني اللي تعمل منظر الLupus  انا معرفش انا هاقول هيدالازين والphenytoin

الdrug induced lupus  العيان عنده ايه ؟؟؟ هو عنده كل حاجة الLupus  بس  عنده حاجة متحصلش زي الbrain  ميتأثرش  والkidney  متتاثرش

فيه قول مأثور يقولك الlupus  لا بد أن تؤثر على الكلية لازم الkidney  تبقا Involved

يعني يا ست انتي ازاي انتي Lupus  والkidney  بتاعتك Normal  انتي شكلك مش Lupus  فا دي حاجة

الحاجة التانية ANA positive  ايون لكن الAnti DNA  ده بيكون never positive  ويطلع الAnti histone anti body  هو  الpositive  وبمجرد ما احنا نشوف هذا المنظر اقوله طب كويس انت بتاخد دواء هيدرالازين اسمه في السوق  ابريزولين اقوله وقف الدواء وهو علطول يتحسن

يجي  بقا يا دكتور خلينا في الclinical picture  في الrheumatology  عايزك يا دكتور تهتم بال

clinical picture

  وايه

 الinvestigation 

 المهم  وهتلاقي العلاجات كلها كورتيزونات

هتركزفي العلاج في مرضين مرض الlupus  ومرض الrheumatoid  والباقي كله مفيهوش حاجة كله كورتيزون full dose  العيان اتحسن gradual with drawl  وبعدين Low dose maintenance مداش الكورتيزون ضيف عليه اي هباب  من الchemotherapy  خلصنا هي العلاجات كلها كده

نمسك الclinical pictures

قولنا الMale  الى الfemale  النسبة واحد الي تسعة

Fever of un known origin  ما احد اسباب الfever of unknown etiology  الcollagen disease  اوامراض الrheumatology

Musculoskeletal  المفصل لازم يتأثر بس المفصل بيبقا بص arthralgia  بس مش arthritis  دي   يقولك الlupus  بتعمل arthritis  قوله لا بتعمل arthralgia  بس

طب هل الlupus arthropathy  يؤدي الي deformity او يعمل erosive arthropathy  ؟؟؟؟ لالالالالا

بس هو ساعات يعمل حركة  ساعات يؤثر على tendons  والLigaments والحاجات دي فتلاقي الصوابع ساعات كانها معوجة يبقا فيه deformity  منظر كده بس خلي بالك الarticular cartilage  سليمة يقولك دي اسمها 

(Jaccoud's arthropathy) دي على فكرة كانوا زمان فاكرينها انها بتيجي مع ال

rheumatic fever 

 من 15 سنة وطلعت

 term 

 غلط 

post chronic rheumatic arthritis   

وقعدوا يفتكروا كده طلع العيال المتشخصين 

rheumatic fever  

طلعوا lupus  يا دكتور لأن الlupus  فيها carditis وفيها arthritis  وفيها fever  وبياخدوا اسبرين وهياخدوا كورتيزونات ويتحسنوا وبعدين لقوا العيال صوابعهم بتعمل كده الله الله ده فيه chronic rheumatic arthritis  دي مش rheumatic fever  يا ولا دي طلعت Lupus  يا واد كنا بندرس الكلام ده من 15 سنة

عندك فيه Butterfly rash  اللي هو مشهور على الوش زي المكياج والdiscoid rash  خلي بالك الdiscoid  rash  ساعات يجي في الscalp  ويعمل alopecia  خلي بالك

الphotosensitivity  والPurpuric eruption  الPurpura  في الlupus   لأما الplatelets  واطية لأما vasculitis

تفرق ازاي ؟؟قولتكم الPurpuric eruption  اللي هوبيبان لو لقيته raised egdes  كده حرف رفيع دي vasculitis   ولو كانت without raised edges  بتبقا حاجة غالبا related to platelets

فيه كلمة اسمها  الalopecia  والLichen plannus like  خلي بالك Like  اصل فيه عيال بتقولك بتعمل

 lichen plannus 

 في الجلدية  ولا ايه الحوار ؟؟؟

Urticaria طب قولولي ايه رأيكم هل المريض بتاع الlupus  الimmune system  بتاعه قوي ولا ضعيف ؟؟؟ قوي

عشان كده اللي عندها lupus  ميجلهاش الInfection  الا لما تاخد العلاج بقا وتاخد كورتيزون بكميات كبيرة  وتاخد chemotherapy  عشان كده فيه urticaria  فيه حاجات auto immune

العينين طبعا اهم حاجة الred eye  بتاعت الconjunctivitis  طبعا وساعات بيحصل retinal  vasculitis

الheart  بقا pan carditis  ده بقا اللي بيلخبط الدنيا تلاقي واد ولا بت صغيرة وجالها lupus  وهي عندها مثلا 15 سنة ممكن تتشخص rheumatic fever   الpancarditis  دي بقا pericarditis , myocarditis and endocarditis  متنساش ان الendocarditis  ليها اسم اللي هو libman sacks endocarditis هذا الاسم مهم

وخلي بالك ممكن يقولك الLibman sacks endocarditis  بتعمل ايه في القلب ؟؟؟ بتعمل aortic regurge or mitral regurge  بس بيبقا very mild  خالص

يبقا دي pancarditis  خلي بالك يا دكتور الsystemic lupus  ميرفعش الضغط

امتى العيانة بتاعت الlupus  الضغط يرتفع ؟؟؟ قوله lupus nephritis   يبقا حصل glomerulonephritis  لكن الlupus itself  ميرفعش الضغط

لا يا دكتور انا الضغط بدأ يرتفع عندي ....أه يبقا الkidney  بدأت تتأثر اعملي تحليل بول .. شايفة Proteinuria  يبقا الkidney  بدأت تتأثر

وفيه الحقيقة Lupus nephritis  وانواع بص عليها في الkidney

الGIT  فيه mesenteric vasculitis  اذا ممكن يحصل هنا acute abdomen  يبقا البنت دي ممكن بطنها توجعها بطريقتين اما mesenteric occlusion  ودي بتعتبر من الemergency  شوية وممكن من الserositis  اللي هي Peritonitis

الlung  بقا كلنا عارفين ان الLung  في الروماتيزم فيها pleurisy  وInterstitial lung disease  بس فيه حاجة خاصة بالlupus  شوية ان العيانة بتاعت الlupus  ممكن يحصلها vascular occlusion   بطريقتين انت قولي الLupus  ازاي يحصله vascular occlusion  بالعقل LL

Vasculitis  او الAnti phospho lipid syndrome  الAnti phospho lipid syndrome  ده syndrome  ابن ستين في سبعين وبيعمل vascular occlusion  فعلا وطبعا هو اشتهر اووي في الlupus عشان الrepeated abortion  تلاقي واحدة ست كده حامل وبعدين هي عندها Lupus وهي مش فاهمة ان عندها lupus  فيبتدي يحصل anti phospho lipid  فيحصل vascular occlusion  للblood supply  بتاع الplacenta  ويبتدي يحصل Infarcts  في الplacenta  متعددة فتلاقي الولد يموت intra uterine fetal death  وكل ما هي تجي تحمل تاني يجليها abortion  تاني من ضمن الاسباب

عشان كده مريضة عندها Lupus  عندها 30سنة عندها history of repeated abortion  تفكر تعملها ايه ؟؟؟ anti phospho lipid antibody  دي معلومة هامة بس موجودة في الblood

نيجي بعد كده فيه حاجة اسمها shrinking lung syndrome  ولقوا يا اولاد الlung  نفسها يحصلها vascular occlusion  ما احنا اتفقنا ان الvascular occlusion  بتاع الlupus  سببه ايه ؟؟الvasculitis  او الanti phospho lipid syndrome فتلاقي الLung  فيها infract , infract ,infract  وهكذا تلاقي الLung  كشت فتلاقي الست عندها

بص J لما الlung  تكش تلاقي الdiaphragm  يعلى لفوق فهما افتكروها زمان عارف ده myopathy  في الdiaphragm  زمان من خمس سنين  كنا بنكتب myopathy in diaphragm عشان الست بعض الحالات عندها bilateral elevated copula  طلعت الlung  هي اللي صغرت في الحجم نتيجة الinfraction  وسميت shrinking lung syndrome

الNeuro psychiatric  عادي ما دا vasculitis  وفيه vascular occlusion  بقا فيحصل بقا cerebral infraction  وstroke  ومتنساش ان دي

 female  young  

وعندها

 stroke

يبقا لازم تفكر يا دكتور في الLupus   متنساش انت دي كمان بجيلها احيانا وتكون  عرضة لل chorea

جالها pancarditis  وchorea  وfever  عشان كده كان فيه Overlap  بينها وبين  الrheumatic fever

  ولذلك هم مصريين على تشخيص ال

rheumatic fever 

 قائم على اثبات انه

 recent strepto coccal infection 

 ده الاساسي ثم تحط  على الكلام ده الcriteria  فاهم ازاي ؟؟

لو انت خدت الcriteria  بتاعت الrheumatic fever  دون اثبات ال

recent strepto coccal infection 

 يبقا انت دخلت في

 category 

 زي ال

lupus 

خلي بالك من المعاني دي

نيجي بقا يا جميل نشوف حاجة بردو حتة الpsychosis  بتحصل بردو في الlupus  احيانا بس هي بتحصل اكتر عارف امتى ؟؟؟ والكورتيزون

يقولك يا دكتور البت لما خدت الكورتيزون هي مش هتقولك انا خدت الكورتيزون هيقولولك يعني هي مش عارفين حاسيين انها عمال تقول كلام مش موزون وساعات تقعد تخرف وتضحك كده حاسين انها مش طبيعية دا من الكورتيزون عشان تبقا عارف

ولما تقلل الجرعة بتاعت  الكورتيزون الموضوع ان شاء الله هاsubside

فيه دواء في السوق اسمه دوجماتيل sulpride  هتلاقيه مكتوب في الهبابة زمان بتاعت الفارما

هتلاقي فيكوا ناس من اللي بيقروا الكلام ده ممكن بيكونوا بياخدوه

يقولك ليه بقا ؟؟؟ اصل انا يا دكتور معدتي تعبانة اوووي وعندي irritable colon  والكلام الفارغ ده اهو والدكتور غلب معايا منفعش معايا حاجة خالص ففي الاخر كتبلي دوجماتيل وزي ما تقول الدوجماتيل ده مهدء بس بيهدي اوووي زي ما تقول رد فعل الintestine  تجاه الstress     يقولك يا دكتور اصل انا لما بدخل على الامتحانات الاقي بطني عمال تكركب فساعات الدكتور يكتبله حاجات تقلل الMotility وساعات يديله الدوجماتيل بس الدوجماتيل في الواقع anti psychotic  فممكن ناس تاخد الدوجماتيل لما يجوا يقولك الكورتيزون وهو عمال يخرف .... خد الدوجماتيل

قرص مرتين الى تلت مرات يوميا

نيجي لل

Blood

Auto immune thrombocytopenia 

 و

 hemolytic anemia

 طبعا ال

Auto immune hemolytic anemia 

 اعرفها ازاي ؟؟؟ الاقي جنبها دايما positive comb's test

تيجي بقا يا جميل في حتة الpregnancy  زي ما قولنا الlupus  تقدر تبقا حامل الlupus motile  بس خلي بالنا العيانة اللي عندها lupus  هتبقا liable to repeated abortion  ليه ؟؟ نتيجة ال

anti phospho lipid syndrome 

او نتيجة

 renal insufficiency

يقال معلومة ان اللي عندها Lupus  ول

Lupus nephritis 

 بتبقي

 aggravating 

جدا جدا لل

 pregnancy

الحاجة التانية ممكن تاخد كورتيزون اثناء الحمل وكل حاجة  والولد لما يتولد هيبقا طبيعي بس some-times  بيكون عنده

 congenital heart disease

الcriteria  بتاعت الLupus  مقدسة لازم تحفظها زي الcriteria  بتاعت الrheumatic fever

الlupus    11 عايزين منهم اربعة

Butterfly rash

Discoid rash

Photosensitivity

Oral ulcers على فكرة غالبا Painless

Arthropathy

Serositis

Renal involvement  على سبيل المثال proteinuria

دايما احنا نقول الProteinuria significant  بتبقا كام ؟؟؟ فرضنا كده انا عندي شوية proteinuria  وعايز اقيسهم في بول اربعة وعشرين ساعة ايه الرقم اللي يخلي هذه الproteinuria significant  شوية لو طلعوا فوق النص جرام  فوق ال500 ملي جرام فاهم انت ازاي

طبعا فيه الhematology  فيه الlympho penia  خلي بالك هنا MCQ  يقولك الlupus تعمل lympho penia  ؟؟ اه

بتعمل بتعمل hemolysis  ؟؟ اه بتعمل

فيه الimmunological

فيه الneurological

بتعمل ANA

وبتعمل Anti DNA, Anti phospholipid antibody

من الاحداشر criteria  عايزين بس اربعة الاربعة دول ساعات يبقوا موجودين في وقت واحد وساعات ياتوا تباعا  ورا بعض يعني

النهاردا انا عندي Proteinuria  والANA positive  طب ما انتي Proteinuria والANA positive  وfemale young  هتكون ايه يعني ؟؟ Lupus  هتستنى شوية هتلاقي جالها butterfly طب استنى شوية تلاقي مفاصلها بدأت تتعب يعني ساعات الحاجات تيجي متفرقة خلاص خلي بالك

الlab  بقا هتلاقي فيه anemia of chronic disease

ايchronic disease  ياولاد وخاصة الchronic infection  او الchronic inflammatory

اي chronic disease  يا اولاد بيكون حاجة من اتنين

اما chronic infection  او chronic inflammation  فالناس دول يا اولاد عندهم الinterleukin 1  بيبقا عالي وده بيعمل defect  في الbone marrow  شوية فالانيميا بتاعت الchronic disease  معروفة Normocytic normochromic anemia

طبعا الناس دول عندهم thrombocytopenia  الESR عالي مع الdisease activity  ولكن اوعي تنسي CRP  بيكون normal  وساعات بيبقا Low  عشان تبقا عارف

ولكن يعلى امتى ؟؟؟ مع الInfection

طبعا الgamma globulin  دي حاجة Non specific

الC3&C4 are consumed during disease activity

يبقا ما هي الحاجات التي تدل على الactivity ؟؟؟

هما حاجتين رئيسيتين low C3 & C4 وpositive Anti DNA

طبعا بقا فيه الAnti smith  ال Anti Ro , La  والكلام ده كله موجود واحنا قولنا امتى نعمل الRo , la  اذا كان المريضة انا شاكك فيها وال ANA negative

متنساش تعمل تحليل البول تشوف الزلال تشوف الkidney function  دور على الحاجات المهمة دي يا دكتور

طيب فيه هنا

مريض الlupus  لما يسخن السخونة دي سببها ايه ؟؟؟infection  او disease activity  افرق ازاي من الblood pictures

الblood pictures  قولي ما هي تفسير الكورتيزون مكتوبة Patient with lupus  عندها Lucocytosis  هتعرف ازاي الحكاية ؟؟؟الكورتيزون نفسه يا اولاد بيعمل Luecocytosis   بس الكورتيزون بقا بتلاقي الblood pictures  بتاعته بيعمل شكل معين   تلاقيه بيعمل neutrophilia  تلاقي الneutrophils  عالية وتلاقي الlymphocyte  وال esinophils واطية دي حاجة معروفة

لكن لو فيه Infection  هتلاقي فيه neutrophilia  وهتلاقي كلمة كاتبهالك toxic granulation  كلمة toxic granulation  يعني ايه ؟؟؟toxic granulation  زي ما تقول هي sign  بتبان على الneutrophils  وهي أثار اشتباك خناقة بين ال neutrophils  والorganisms  زي ما تقول الOrganisms  مسك في خناق الneutrophils  عمل قطع شوية حتت في الcytoplasm  فيجي الجدع بتاع المعمل يبص كده اهو يقولك دا الneutrophils  كتيرة وفيها toxic granulation دا في أثار خناقة عشان كده المعامل المحترمة لما يلاقي الneutrophilia  تلاقي كاتبلك neutrophilia  بص without toxic granulation  تعرف انه معمل محترم  لكن neutrophilia  وسابني كنت تقولي عشان اعرف فيه Infection  ولا لا ودي حاجة مهمة

يبقا انا بعرف الinfection  بإيه يا شباب؟؟؟

بالtoxic granulation  في الCBC  وال CRP  بقدر بيها اعرف الinfection

وعشان  كده هو كاتبلك sequences of investigations to diagnose SLE

الANA  لو Positive  عايز confirm  يبقا Anti DNA

الANA  طلع negative غالبا مش هتطلع lupus  الا بنسبة 5%  لأن الANA  بيكون Positive  بنسبة 95%  لو negative  يبقا انا اعمل Anti Ro , la    ومش لازم الحاجات الsubset  اوي يعني

تعال يا جميل نشوف العلاجات  نتبدي بنصايح

النصيحة الاولى لازم العيانة بردو تكون بعيدة عن الشمس يعني متقعدش ولا تمشي في الشمس كتير

وبعدين خلي بالك يا دكتور الاستروجين ده هما قالوا عليه كده ( الاستروجين بيخلي الimmune system   بيكون excited ربنا خلاه كده )

( اما الandrogen  بيخلي الimmune system  بيكون stabilized  ) 

عشان كده تلاقي البيكون الauto immune disorder  دي بتكون باينة اووووي ان الستات عندهم auto immune disease  ا كتر من الرجالة احسن J لأن احنا عندنا malignancy L كفاية يعني

عشان كده اديها estrogen  ولا لا ؟؟؟

بردو قصة الحمل مع  lupus  ساعات بتقلب العملية وبتبوظ الدنيا فلازم انا اخد بالي

الحاجة التانية ابعد عن الBeta Blocker كا anti hypertensive

على فكرة انا عايز اقول حاجة بردو هي مش contraindicated  اوي يعني بردو فيه ناس محتاجة اديهم Beta blocker  بصراحة فيه عيانين محتاجين نقاهة مش هيوطى الا بالBeta blocker  طب يا سيدي انا هاديها Beta blocker  وادي معاها vasodilator  هادي معاها Ca channel blocker فاهم انت الفكرة ازاي ؟؟

بص فيه كان واحدة  كانت  لذيذة  اووي كانت  بتطلع protein uria  وبتاخد ادوية كتيرة للضغط وهي مش مستجيبة فاحنا عايزين نديها Beta blocker وبعدين  الراجل دكتور عمال يقرا ويدخل على النت هو دكتور بس مش فاهم حاجة خالص بس عمال يشوف النت بس اول ما لاقها كتبنا Beta blocker  اعتبر ده fatal mistake  والBeta blocker  دي contraindicated انت بتجيب المعلومات دي منين ؟؟؟؟ من النشرة بتاعت الادوية دي فيها معلومات غلط اصلا عشان تكون عارف

هي مش حاجة  ممنوعة يعني الا اذا كانت البت عندها اثبات واضح انها Reyenoud

طيب الاسبرين بردو على فكرة بيكون مستحب بردو للlupus  خلي بالك بس وشوية حاجات

نمسك بقا العلاج الرئيسي :

الكورتيزون مفيهاش هزار

ايه طريقة الكورتيزون يا جميل الprednisolone  احلي دوا في الدنيا

ليه بقا يا دكتور ؟؟؟ فيه ناس تقولك ليه انت بتحب تدي الprednisolone  ليه كل الامراض بتلاحظوا الprednisolone  طب ليه مبتلاحظوش انك مبتديش Dexamethasone  وكده يعني ؟؟؟؟ فانت تقوله بص يا بيه الprednisolone  ميزته انه anti inflammatory  كويس اوووي وهو يعتبر اقل الsteroid side effects

فيه الDexamethasone   انتوا عارفين والحاجات  دي بتعمل myopathy  وoestoprosis  بطريقة لا تتخيلها عشان تبقا عارف حاجة رهييييييييية

الحاجة التانية ال

hydro cortisone 

 مفيش منه اقراص خلي بالك الhydro cortisone  كله امبول خلي بالك فيه ناس بتسال كده

دي اسمها

 applied pharmacology  فيه كتاب انا هبقا اقولكم عليه انا سمعت عنه وشوفته ملوش حل ده تجيبه  اسمه

 pharmaco-therpay  بدرسوه في كلية طب جامعة مصر الدولية طريق مصرالاسماعيلية بس الكتاب غالي اوووى هو انت هتتعلم ببلاش يعني

كتاب غير عادي رهييييييييب بس عايز بقا واحد فاضي واحد قليل الادب وفاضي للعلم خلاص كده

الميزة كمان في الPrednisolone  انا هاجي اقولك انا هاديك 60  ميلي جرام 12  قرص عايز انزل عشرة في المية من الجرعة يبقا قرص قرص قرص عشان كده احنا حابيين الPrednisolone  عشان الside effects  بتاعته بالنسبة للosteoprosis  والmyopathy  اقل من التانيين والحاجات دي كلها

الhydro cortisone  مفيهوش اقراص

سهل انك تحسب الجرعة بالاقراص رائعة

ده السر في الموضوع اصل عندنا مدرس اتسأل السؤال ده ومعرفش في الدكتوراة

قاله اشمعننا كده الPrednisolone  بنستخدمه اكتر يعني ؟؟؟

طبعا معرفش المقصود

المهم

بتدي ازاي full dose  ؟؟ايه الfull dose  بتاعتنا ؟؟؟ اللي هم ال60  ملي جرام اخرنا 60  بس فيه ناس ساعات بتحب ال80 الاطفال بتكون بتهيالي اعلى جرعة

انا بدي ال60  وبعدين اتابع المريض لحد امتى ؟؟ شهر شهر ونص

ايه اللي بيحصل بعد كده يا ولا ؟؟ ها ... العيانة بتتحسن ... طب اتحسنت ازاي ؟؟ السخونية راحت وبقت كويسة ومفاصلي بقت حلوة  تمام

طب اعملي يا ست الكل التحاليل C3& C4 الواطيين رجعوا عليوا الANA  التتر بتاعهم نزل كده العيان اتحسن الESR مش عارف ايه ...

طب يلا gradual withdrawal  وgradual withdrawal  اعرفه عشرة في المية يعني مثلا خمسة ميلي جرام كل اسبوع واحدة واحدة واحدة بص بقا الtitration  ازاي بطلع وبنزل ازاي لانه خمسات خمسات خمسات

طبعا الناس هتنزعج من ال60  ملي جرام بسبب انك هتقوله خد 12  قرص يفتكر العيان انك غلطان يروح باصصلك كده بصة Lpsychotic 12  ازاي يا دكتور ؟؟؟ ويبتدي يروح للصيدلي عشان يسال عليك يشوف انت عندك خلل ولا لا ؟؟؟ ما احنا كده العملية باظت بقا مفيش مصداقية خلاص الطبيب بقا لص دلوقتي مش كده ولا ايه

ما هو بردو عنده حق يقولك الدكتور ده بيشتغل عليا

للاسف وفيه كده فعلا تخيل يا دكتور

فا فيه دوا في السوق اسمه يا اولاد سوليو برد القرص عشرين ملي فانا ممكن اقوله هات الدوا ده 20 ملي قرص تلت مرات في اليوم  انا كده اديتله الستين بردو وابتدي اعمل titration  بقا باي اهباب وخلاص

وبعدين low dose maintenance   واقل جرعة maintenance  هتكون 10  ملي جرام

طب امشي على الmaintenance  لمدة كام ؟؟؟ سنوات بقا سنين يعني تقول لأجل غير مسمي منقدرش ان احنا نقول

فيه بردو immune suppressive

ما انت عندك عيانين تلاقيهم مدايقين من الكورتيزون تلاقي البت جايالك يا دكتور انا وشي ورم من الكورتيزون والمنظر مش حلو ونظام عياط L هي طبعا مسكينة وبعدين تبقا عروسة وشابة وحلوة كده وتلاقي باباها ومامتها زعلانين عشانها اقولك ايه ؟؟ ربنا يكفينا الشر وخلاص والحمد لله الدنيا في الاخر والاخرة خير وأبقي

اللي عايز اقوله ان البت دي مدايقة

طب قلل بقا الكورتيزون .... مش قادر اقلله .... يبقا ا يه الدواء اللي steroid sparing  يخليك تقلل الكورتيزون Azathioprine  فالاستاذة الكبار بقا بيلعب محدش يقدر يكلمه

يقولك لا لا انا هاديها 30 ملي  من الprednisolone  بس هدي معاها الazathioprine  وابتدي انزل بسرعة في الPrednisolone  في اقرب واقل فرصة عشان البنت  متبقاش cushoniod

الcyclophosphamide   خلي بالك يا دكتور فيه فرق بين الazathioprine والcyclophosphamide  الazathioprine  حلو وهو steroid sparing  وبعدين potentiate   بعض في الحقيقة لكن الEndoxan  الاسم الاخر cyclophosphamide  بكتبه امتى ؟؟؟ لما الاقي العيانة مش respond  خالص للكورتيزون والazathioprine

يعني انت متروحش للcyclophosphamide  بسرعة لاحسن مشاكله كتيرة زي  الalopecia  او Infertility طبعا هتخش في مشاكل من الاخر الدوا دا ابن تييييييييييييييت بصراحة الدواء ده بص فيه two patient  في العلم بيحتاجوه الLupus  فعلا بتحتاجه احيانا والمريض التاني vasculitis يعني اعرف كده حالات الlupus  والvasculitis  المستعصية بتحتاج الي الكورتيزون والcyclophosphamide  مع بعض احيانا

وتبقا هنا عامل حساب الcyclophosphamide  toxicity  بتاعته

احيانا بنديه الحقيقة

طبعا الدواء الراقي الcyclosporine  ودي حاجات جملية كلها

 حاجة تبع الكورتيزون  عذرا يعني

قولنا الpulse steroid therapy

بيستخدم في الlupus الشديدة وبيستخدم في ال optic neuritis يستخدم ال multiple sclerosis  وبيستخدم في الvasculitis  الشديدة ايضا وفي الnephrology  في الglomerulonephritis  مشهورة 

cresentic glomerulonephritis

   او 

rapidly progressive glomerulonephritis

  ده ال

pulse steroid  therapy

الPulse steroid  في السوق اسمه

 methyl prednisolone  مش

 prednisolone

  لا 

methyl prednisolone

ال

methyl prednisolone 

 في السوق اسمه سوليو  ميدرول يا واد فيه منه 500  في الامبولة

احنا بقا نفقع في الpulse  جرام يعني 1000  ملي جرام حطه كده على المحلول جلوكوز خمسة في المية واديه على مدى ساعة  ولاحاجة لمدة خمس ايام

بس ايه بقا سره باتع جميل

تخلي بالك بس من ال

pulse steroid therapy   اثناء   الضغط ميعلاش الblood sugar

العيان بردو ميبقاش بياخد pulse steroid therapy  الاسبوع ده والعشر ايام دول المفروض يكون

 socially protected  

مش لازم  يبقا في المستشفي اووي

بس خلي بالك انا خدت

 pulse steroid therapy  يعني ال

immune  

عندي مبقاش كويس يعني مفيش داعي تخرج اليومين دول وارتاح  في البيت واكل وانام واتغذى واتفرج على التلفزيون يا عم واعتبرها اجازة وخلاص

الPolymyositis

دي الحقيقة هي اكتب عليها inflammatory myopathy هي قريبة اوووي من الامتحان لانها لما اجي اقولك المريض عنده اربعين سنة وبعدين بقاله سنة بشتكي من

 weakness bilateral  وsymmetrical والproximal  اضعف  من الdistal  الله الله عمال يتكلم كلام الmyopathy  بتاع الneuro  مش هاقول بقا dystrophy

ايه الdystrophy  اللي جاية في سن اربعين سنة يا ولا

دي

 acquired inflammatory myopathy

اللي هي الpoly myositis او الdermato myositis

واسبابها ايه يا عم الشيخ ؟؟؟primary idiopathic poly myositis

Primary idiopathic dermato myositis

او التالتة دي او دي بس معاها malignancy  والmalignancy  دي يا عم الحج في السن الكبير

يعني انا النهاردا لما اجي اقولك ابويا لما يجيله

 poly myositis  

ايه يا ابا ؟؟ انت عندك Myopathy  يا عم الحج الmyopathy  ده جالك منين ؟؟؟

دي para malignant خلي بالك

الالتهاب الوعائي Vasculitis

 

يقصد به التهاب الأوعية الدموية. ويمكن أن يصيب أي وعاء دموي ، مدمرا بطانة الوعاء، وأحيانا ما يجعله يضيق أو حتى ينسد تماما ، مما يؤدي إلى تقليل تدفق الدم أو إيقافه تماما . 

هذا الالتهاب يسبب سيلا من المشكلات الجسمانية. فتدمير جدر الأوعية الدموية ينتج عنه فقدان للدم والأكسجين الذي يصل إلى الأنسجة التي تغذيها تلك الأوعية، وهذا علاوة على التدمير الذي يصيب أجهزة الجسم التي تدعمها الأنسجة المحرومة من الاكسجين. وتبعا لذلك فإن أعراض الالتهاب الوعائي تتفاوت بدرجة كبيرة. 

لا تعرف أسباب أغلب أنواع الالتهاب الوعائي، ولكن قد يكون أحد الأمراض المناعية الذاتية مسئولا عن حدوث هذا الالتهاب. كما يشك الباحثون في أن حدوث تفاعل حساسي (استهدافي) أو عدوى، فيروسية أو حتى تلف للأوعية الدموية بسبب أشعة الشمس قد يسبب الالتهاب الوعائي، 

قد ينشأ الالتهاب الوعائي في أشخاص مصابين بعلل روماتيزمية مزمنة مثل الالتهاب المفصلي الروماتويدي ، أو إثر حالة عدوى ، أو ربما دون أي سبب ظاهر. 

وفيما يلي أنواع مختلفة من الالتهاب الوعائي، ويمكن التفرقة بينها عن طريق حجم الأوعية الدموية المصابة، والأعضاء المصابة، ووجود أو غياب نوع من الأجسام المضادة يسمى الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة ( ANCAs ),.

الالتهاب الشرياني لتاكاياسو

Takayasu's arteritis

هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب النساء دون سن الأربعين في كل حالاته تقريبا . يصيب التهاب الأوعية الدموية الكبيرة مثل الشريان الأورطي (وهو الشريان الخارج من البطين الأيسر للقلب ). ومرضى هذا النوع من الالتهاب الشرياني قد يشعرون بالضعف والدوار والدوخة ويصابون بألم عضلي شديد. ويمكن أن تصبح الشرايين التي تغذي الذراعين والساقين ضيقة من جراء الالتهاب الشرياني لدرجة أنه قد يكون من المستحيل الإحساس بوجود نبض في الذراعين أو الساقين رغم وجود ضغط دم طبيعي. 

الالتهاب الشرياني الصدغي

Temporal Arteritis

هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب الأوعية المتوسطة إلى الكبيرة الحجم. تتميز نتائج اختبار الكشف عن الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة بأنها سلبية في كلا النوعين المذكورين. 

الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد أو

التهاب الشرايين المتعدد العقد

Polyarteritis Nodos

هو نوع من الالتهاب الوعائي يصيب الشرايين الصغيرة إلى المتوسطة الحجم. وفيه تصاب جدر الشرايين بالعدوى والضعف. وقد تصاب مجموعات عديدة من الأوعية الدموية، بما فيها الشرايين التي تغذي الكليتين والأمعاء والقلب. وقد اعتبر التعرض لفيروس الالتهاب الكبدي ´´ب´´ سببا قويا لهذا المرض في بعض الأشخاص. 

الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد هو واحد من أمراض الجهاز المناعي القليلة التي تصيب الرجال أكثر مما تصيب النساء. وتشمل الأعراض آلام العضلات والمفاصل والحمى، وفقدان الشهية والتلف العصبي الذي قد يسبب ضعفا بالساقين. والأعراض الأخرى تكون انعكاسا للمنطقة من الجسم التي تغذيها الأوعية الدموية التالفة. 

فقد يحدث ارتفاع في ضغط الدم وضعف عضلي وقروح جلدية وغنغرينا . إذا أصيبت الشرايين التي تغذي الأمعاء بالضرر، فقد يحدث لك غثيان وقيء وألم بالبطن وإسهال ودم في البراز. ويستطيع الطبيب أن يشخص حالة الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد عن طريق إجراء أخذ عينة نسيجية لفحصها أو تصوير الشرايين حيث يتم حقن صبغة في الأوعية الدموية بحيث يمكن إظهار أية اختلالات فيها عند تصويرها بأشعة إكس. 

قد توصف العقاقير الكورتيكوستيرويدية والعقاقير المثبطة للمناعة لمجابهة التهاب الشرايين. 

فرط الورم الحبيبي لفيجنر

Wegener’s Granulomatosis

هو شكل نادر جدا من الالتهاب الوعائي ، وفيه يستهدف الالتهاب الأوعية الدموية في الرئتين والجيوب الأنفية والكليتين. وتشمل الأعراض السعال ونزول إفراز مدمم من الأنف، وصعوبة التنفس، والألم الصدري ونزول دم مع البول. وغالبا ما تكون نتيجة اختبار الأجسام السيتوبلازمية المضادة للخلايا البيض المتعادلة إيجابية. 

خيارات العلاج 

يعتمد العلاج على حجم ومدى وموقع الأوعية الدموية المصابة. أول خطوة هي التعرف على أية مواد ضارة والتخلص منها، مثل دواء جديد قد يكون مسببا للتفاعل المناعي. في بعض الحالات يختفي الالتهاب الوعائي دون علاج. 

أغلب الأنواع تستجيب جيدا للعقاقير الكورتيكوستيرويدية .

تشمل العلاجات الأخرى العقاقير المثبطة لجهاز المناعة لعلاج داء فرط الورم الحبيبي لفيجينر، العقاقير المضادة للفيروسات لعلاج الالتهاب الشرياني العقدي المتعدد الناتج عن فيروس الالتهاب الكبدي ´´ب´´، الجراحة لعلاج الحالات المتقدمة من مرض الالتهاب الشرياني لتاكاياسو، وعقاقير المضادات الحيوية لعلاج الالتهاب الوعائي الجلدي المتسبب عن البكتيريا.

 حقوق المؤمن عليهم     حقوق المؤمنين حسب قانون التأمين الصحي الرسمي     خدمات الصحية في صناديق المرضى     المصاب بمرض مزمن

حقوق المؤمنين حسب قانون التأمين الصحي الرسمي

استحقاق الحصول على خدمات صحية في خارج البلاد

إعادة تأهيل مرضى القلب

حقوق الخدمات الطبية لاصحاب تصريحات الاقامة باسرائيل

خدمات الصحية في صناديق المرضى

تخفيضات وإعفاءات من المشاركة الذاتية

ترتيبات الجباية

ترتيبات جباية في صناديق المرضى – أدوية

زيارة لدى طبيب أولي وثانوي، عيادات خارجية ومعاهد

سلة الخدمات الصحية التي ضمن مسؤولية صناديق المرضى

المصاب بمرض مزمن

الانتقال بين صناديق المرضى

خدمات صحية إضافية (״التأمين المكمل״)

المصاب بمرض مزمن - تعريف

​

الشخص الذي حالته تتوافق مع أحد الحالات المفصلة أدناه يعرف كمريض بمرض مزمن

(وفقا لمنشور نائب المدير العام للرقابة على صناديق المرضى والخدمات الصحية الاضافية 07/2015).

أ. المرضى الذي يعالجون بأحدى الأدوية من بين قائمة المجموعات الصيدلانية العلاجية، في جرعات وقائية شهرية:

مستحضرات طبية ضد مرض الصرع (Anticonvulsants agents)

مستحضرات طبية ضد تخثر الدم (Anticoagulants agents)

مستحضرات طبية لعلاج السكري (Antidiabetic agents)

مستحضرات طبية لعلاج الاكتئاب (Antidepressants agents)

مستحضرات طبية لعلاج اضطراب ثنائي القطب (Antimanic agents)

مستحضرات طبية لعلاج أورام (Antineoplastic agents)

مستحضرات طبية لعلاج فائض الدهون في الدم (Antilipemic agents)

مستحضرات طبية لعلاج مرض باركينسون (Antiparkinsonian agents)

مستحضرات طبية لعلاج مرض السل (Antitubercolars agents)

أدوية لعلاج مرض قلب (Cardiac drug)

أدوية متغيرة (Carbonic anhydrase inhibitors and diuretics & potassium chloride)

مستحضرات طبية لخفض ضغط الدم (Hypotensive agents)

أدوية لعلاج قصور الغدة النخامية(Pituitary)

 مستحضرات طبية ضد الزرق (جلوكوما – ضغط زائد داخل العين) (Antiglaucoma agents)

مستحضرات طبية لعلاج أمراض الغدة الدرقية (Thyroid and antithyroid agents)

مستحضرات طبية لتوسيع الأوعية الدموية (Vasodilating agents)

الأدوية لمنع قرحة المعدة

ب. المؤمنين الذين يعالجون بشكل دائم بسبب واحدا من الأمراض التالية: 

إيدز (AIDS)

مرض أديسون (Addison`s disease)

التهاب مزمن في الأمعاء الغليظة (Colitis ulcerosa)

التليف الكيسي (CF – Cystic Fibrosis)

مريض يُعالج بالديلزة (Dialysis patient)

حمى البحر الأبيض المتوسط (FMF – Familial Mediterrenean Fever)

تضخم البروستاتا ( Prostate hypertrophy)

قصور الغدد الصماء (الدريقية) (Hypoparathyroidism)

التصلب اللويحي (Multiple sclerosis)

Multiple Myeloma

Amyotrophic Lateral Sclerosis

الوهن العضلي الشديد (Myasthenia gravis)

مرض ويلسون (Wilson`s disease)

ثلاسيميا (Thalassemia major)

بعد عملية زرع (Transplanted patient)

مرض غوشيه (Gaucher`s disease)

مرض نفسي مزمن (Chronic psychotic disease)

مرض ورمي خبيث (Neoplastic disease)

هيموفيليا (Hemophilia)

مرض كبد مزمن (Chronic liver disease)

قصور مزمن في القلب (Chronic congestive heart failure)

مرض باركينسون (Parkinson`s disease)

مرض الزهايمر (Alzheimer`s disease)

التهابات مفاصل مزمنة:

- Rheumatoid arthritis

-   Psoriatic arthritis

-   Polymyalgia rheumatica

أمراض مفاصل ضمورية (Degenarative joint diseases osteoarthritis)

التهابات فقارية مفصلية لاصقة (Spondyloarthropathies):

-   Ankylosing spondylitis

-   Reactive arthritis

-   Arthritis associated with inflammatory bowel diseases

-   Undifferntiated spondyloarthropathy

أمراض مناعة ذاتية مزمنة :

- Systemic lupus erythematosus

-   Anti-phospholipid syndrome

-   (Systemic sclerosis (scleroderma

-   Mixed connective tissue disease

-   Polymyositis dermatomyositis

-   Relapsing polychondritis

Crystal induced arthritis (chronic)

-   Gout

-   (Calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseases (CPPD

التهاب المفاصل الرثياني الشبابي (JIA)

- Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)

- Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA)

- Juvenile Chronic Arthritis (JCA)

- Pauciarticular JIA or JRA

- Polyaticular JIA or JRA

- Systemic onset (still) JIA or JRA

- Juvenile spondyloarthropathy

التهابات أوعية دموية مزمنة: (Vasculitis)

-   Polyarteritis nodosa

-   Microscopic polyangitis

-   Churg strauss vasculitis

-   Giant cell arteritis

-   Wegener granulomatosis

-   Takayasu disease

- Behcet disease

الأمراض النشوانية المزمنة (Systemic amyloidosis)

آلام في الأنسجة العضلية (Fibromyalgia) تتطلب علاجا دائما.

A.T. (Ataxia-telangiectasia)

نقص المناعة الوراثي (Familial Dysautonomia Syndrome)

مرض ضغط دموي رئوي مرتفع PAH

مرض ALS - Amyotrophic Lateral Sclerosis

مرضى يعانون من الصدفية (الصداف) ويستوفون أحد المقاييس التالية:

-   مرضى يعانون من الصدفية ، ويتلقون مستحضرات طبية نظامية لمرضهم( تشمل العلاج بالضوء أو العلاج المناخي في البحر الميت).

- مرضى يعانون من : الصدفية الاحمرارية، الصدفية البثرية، صدفية كفتي اليدين أو الرجلين، صدفية في منطقة العانة تصعب عملية المشي، صدفية شديدة بفروة الرأس.

- التهاب مفاصل صدفي يتطلب علاجا نظاميا.

مرض الرئة المزمن، بما في ذلك:

- مرض انسداد الشعب الهوائية المزمن  -CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE. 

- الربو الشعب الهوائيةBRONCHIAL ASTHMA 

- التهاب الشعب الهوائية المزمن - CHRONIC BRONCHITIS 

- انتفاخ الرئة - EMPHYSENA

مرض باسم بومبة - POMPES DISEASE

هيدرادينيتس سوبراتيفا- Hidradenitis Suppurativa

ج. مريض غير مشمول في البنود أ - ب، ولكن يتلقى دواء واحد أو أدوية مختلفة، وفقا لوصفة طبية، خلال نصف سنة على الأقل بشكل متواصل.

 هناك العديد من التقسيمات لمرض إلتهاب الأوعية الدموية إعتماداً على حجم الأوعية الدموية المصابة و التغيرات الباثولوچية التى تطرأ على الأنسجة الوعائية و كذلك إعتماداً على السبب (انظر عنوان:أسباب المرض). و سوف يذكر أسماء و خصائص أكثر الأنواع شيوعاً.

  إلتهاب الأوعية الدموية الكبرى(Large vessel vasculitis): 

و يشتمل هذا النوع على

إلتهاب الشرايين لتكاياسو (Takayasu Arteritis) 

و إلتهاب شرايين الصدغ بالخلايا العملاقة (Giant Cell Arteritis/Temporal Arteitis) و متلازمة كوجان (Cogan Syndrome) 

و إلتهاب الغضاريف المنتكس (Relapsing Polychondritis)

و مرض بهجت (BehÇet’s disease).

  إلتهاب الشرايين لتكاياسو(Takayasu arteritis):و يتميز هذا النوع بإلتهاب الشريان الأورطى (الأبهر) و فروعه. و يؤثر هذا النوع على الإناث أكثر من الرجال لاسيما ما بين العاشرة و الأربعين عاماً من العمر. و تعتمد أعراض هذا المرض على العضو المصاب (الشرايين الطرفية و الجهاز العصبى المركزى و القلب و الكلى و الأمعاء و الشريان الرئوى). و من أهم أعراض هذا المرض حدوث تقلصات عضلية (ألم مع ضعف بالحركة) بالأطراف العليا و السفلى مع الحركة. و يعتمد تشخيص هذا المرض على الأشعة التشخيصية لاسيما تصوير الشرايين بالرنين المغناطيسى و الأشعة بالصبغة على الشرايين.

  إلتهاب شرايين الصدغ بالخلايا العملاقة (Temporal arteritis/ Giant cell arteritis):يتميز هذا المرض بإلتهاب الشريان الأورطى (الأبهر) و فروعه لاسيما فروع الشريان السباتى ;و الذى يغذى الوجه و فروة الرأس; و بخاصةً شرايين منطقة الصدغ. و يؤثر هذا المرض على الإناث أكثر من الذكور. و يحدث هذا المرض فى أولئك الذين يتعدون الخمسين من العمر. و يميز هذا المرض أعراض الصداع و تقلصات عضلات الفك عند المضغ. و يعتبر تأثر حاسة البصر نظراً لإلتهاب الشريان المغذى للعصب البصرى من أخطر أعراض هذا المرض و التى قد تؤدى إلى فقد حاسة البصر كاملةً. و يمكن فى هذا المرض تحسس سماكة و تعنقد و ضعف النبض بشريان الصدغ (انظر الصورة بالأسفل). و قد يستعان بالفحص المجهرى لعينة من الشريان الصدغى حيث قد يتضح إلتهاب جميع طبقات الجدار الشريانى و لاسيما بالحبيبات المكونة من كرات الدم البيضاء العملاقة. و غالباً ما يصاحب هذا المرض بألم العضلات الروماتزمي و الذى يتميز بحدوث تيبس و ألم بالرقبة و الكتفين و أسفل الظهر و الوركين. 

  مرض بهجت (BehÇet’s disease):يعد مرض بهجت من الأمراض المناعية التى تتميز بحدوث تقرحات بالفم و الأعضاء التناسلية و طفح بالجلد و آلام و إلتهاب بالمفاصل. و يعتبر إلتهاب قزحية و شبكية العين و تأثر الأوعية الدموية و الجهاز العصبى من أخطر أعراض هذا المرض. و تشتمل إصابة الأوعية الدموية على حدوث إنسداد و تمدد بالشرايين و كذلك جلطات بالأوردة. و يصيب هذا المرض الذكور أكثر من الإناث و لاسيما ما بين العشرين و الثلاثين من العمر.

و يعتمد تشخيص هذا المرض على الأعراض الإكلينيكية حيث لا يتواجد أى من الإختبارات التشخيصية التى تساعد على تشخيص المرض. و يعتمد علاج هذا المرض على العضو المصاب (لمزيد من التفاصيل اطلع على المقال بعنوان: مرض بهجت).

  متلازمة كوجان (Cogan syndrome): يؤثر هذا المرض بشكل أساسى على العين و الأذن مما قد يتسبب فى فقد حاستى البصر و السمع. كما قد يصاحبه إلتهاب بالشريان الأبهر و فروعه.

  إلتهاب الغضاريف المنتكس (Replasing polychondritis):يتميزهذا المرض بإلتهاب الغضاريف كما هو الحال فى إلتهاب الأنف و الأذن (انظر الصورة بالأسفل) و غضاريف القفص الصدرى و العين و الحنجرة و الممر التنفسى. كما قد يصاب كلاً من القلب و الكلى و المفاصل. و قد يشبه إلتهاب الأوعية الدموية الحادث فى هذا المرض ما يحدث فى أى من إلتهاب الشرايين لتكاياسو أو إلتهاب الشرايين العقدي.

  إلتهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم (Medium vessel vasculitis): قد يحدث هذا النوع مصاحباً لبعض الأمراض كما هو الحال فى مرض الإلتهاب المفصلى الروماتويدى و مرض الذئبة الحمراء و مرض الجسوة (التصلب العام) و أنواع معينة من الأورام الخبيثة لكرات الدم البيضاء و كذلك العدوى بفيروس سى و بى الكبدى. على الناحية الأخرى قد يحدث هذا النوع كنوع أولى كما فى حالة الإصابة بإلتهاب الشرايين العقدي و مرض كوازاكى و مرض إلتهاب الأوعية الدموية الأولى للجهاز العصبى المركزى و مرض برجر.

  إلتهاب الشرايين العقدي (Polyarteritis nodosa):يصيب هذا المرض الذكور و الإناث بنسب متساوية. و لقد وجدت علاقة وطيدة بين هذا النوع من إلتهاب الأوعية الدموية و الإصابة بفيروس بى الكبدى. و من أكثر الأعضاء تأثراً بهذا المرض الجلد و الأعصاب و الكلى و الأمعاء. كما قد يتأثر كلاً من القلب و العين و الجهاز العصبى المركزى و الأعضاء التناسلية. و فى حالة تأثر الجلد فقد يتسبب إلتهاب الأوعية الدموية فى حدوث عقد و تقرحات فى بالجلد . وقد سمى المرض بهذا الاسم (العقدى) نظراً لحدوث ضعف و تمدد بأجزاء من قطر الشريان مما قد يتسبب فى ظهور كريات صغيرة بارزة من الشرايين فى أفلام الأشعة التشخيصية (انظر الصورة بالأسفل).

و يتم تشخيص هذا المرض إما عن طريق الأشعة التشخيصية كالأشعة بالصبغة على الشرايين أو عن طريق فحص عينة من نسيج الشريان المصاب.

  مرض كوازاكى (Kawasaki arteritis):يصيب هذا المرض الأطفال صغار السن. و يعتبر التمدد و التخثر (التجلط) بشرايين القلب التاجية أبرز و أخطر علامات هذا المرض. و تتضمن أعراض هذا المرض الإصابة بالحمى و الطفح الجلدى و تضخم الغدد الليمفاوية و إلتهاب العين و الفم و الحلق.

  مرض إلتهاب الأوعية الدموية الأولى للجهاز العصبى المركزى(Primary angitis of the central nervous system): يؤثر هذا المرض على المخ و الحبل الشوكى و يوجد نوعان من هذا المرض. و يحدث النوع الأول فى الذكور أكثر من الإناث أما النوع الثانى فيصيب الإناث بمقدار أربعة أضعاف الرجال. و يعتقد أن النوع الثانى من المرض ينتج عن ضيق و تقلص الأوعية الدموية أكثر من كونه إلتهاب بالأوعية الدموية. و غالباً ما يؤثر هذا المرض على المرضى فى متوسط المرحلة العمرية. و من أكثر الأعراض شيوعاً الصداع و التشويش الذهنى و التشنجات و السكتة الدماغية.

  مرض برجر(Buerger's disease): يؤثر هذا المرض على الذكور أكثر من الإناث. و توجد علاقة وطيدة بين هذا المرض و التدخين. و يؤثر هذا المرض تحديداً على شرايين و أوردة الأطراف و بخاصة الأطراف السفلية. و تبدأ الأعراض بحدوث ألم بسيط فى شكل تقلصات عضلية فى الطرف مع الحركة و الذى قد يتطور مع الوقت إلى حد الألم الغير محتمل حتى فى أوقات الراحة وكذلك حدوث الغرغرينا فى بعض الحالات. و لا يصاحب هذا المرض بأى تغيرات معملية و يتم تشخيصه بالأعراض الإكلينيكية و الأشعة التشخيصية. و يعتمد العلاج بصورة أساسية على الإقلاع عن التدخين و قد يصل الأمر فى بعض الحالات إلى بتر الطرف المصاب.

  إلتهاب الأوعية الدموية الصغرى (Small vessel vasculitis): يوجد العديد من الأنواع التى تؤثر على الأوعية الدموية الصغرى (الشرينات و الشعيرات الدموية و الوريدات).

  إلتهاب الأوعية الدموية لتشيرش ستراوس (Churg Strauss vasculitis): يحدث هذا النوع من إلتهاب الأوعية الدموية فى المرضى المصابين بالربو الشعبى. و من أكثر ما يميزه إصابة الرئتين و وجود الأجسام المضادة أنكا ANCA)). كما أنه قد يصيب الكليتين و الأعصاب و الأذن و العين و الجهاز الهضمى و القلب و الجلد و المفاصل.

  إلتهاب الأوعية الدموية الحبيبى فيجينر(Wegener's granulomatosis):يصيب هذا المرض الذكور و الإناث على حد السواء.و عادةً ما يؤثر هذا المرض على الأنف و الجيوب الأنفية و الأذن (انظر الصورة بالأسفل) و الرئتين و الكلى. كما قد يؤثر على الأعصاب و القلب و الجهاز الهضمى و العين بالإضافة إلى الطفح الجلدى و إلتهاب المفاصل. و يمكن الإستعانة بفحص عينات الأنسجة من أى من هذه الأماكن و كذلك إختبار الأجسام المضادة لأنكا (ANCA) لتشخيص المرض. و يسمى هذا النوع بالحبيبى نظراً لوجود حبيبات من كرات الدم البيضاء المتجمعة عند الفحص المجهرى للإنسجة المصابة.

  إلتهاب الأوعية الدموية العديدة المجهرى: يؤثر هذا المرض على الذكور و الإناث على حد السواء و عادةً ما يصاب المرضى فى منتصف العمر. و يعد هذا المرض أكثر أسباب الإلتهاب المناعى للكلى و الرئتين شيوعاً. كما قد يتأثر كل من الأذن و العين و الجهاز الهضمى و القلب و الجلد و المفاصل. و يصاحب هذا المرض وجود الأجسام المضادة أنكا (ANCA).

  الطفح الجلدى الناتج عن إلتهاب الأوعية الدموية لهينوخ شونلاين (Henoch Schonlein Purpura): يعد هذا المرض أكثر أنواع إلتهاب الأوعية الدموية شيوعاً فى الأطفال و قد يؤثر هذا المرض على البالغين فى بعض الأحيان. و فى الأطفال يعد الذكور المصابين ضعف عدد الإناث المصابات أما فى البالغين فإن المرض يؤثر على الذكور و الإناث على حد السواء. و يتميز هذا المرض بترسيب الأجسام المضادة أ (Immunoglobulin A) فى و حول الأوعية الدموية. و تشتمل أعراض هذا المرض على حدوث طفح بالجلد على هيئة نقط صغيرة حمراء أو بنفسجية اللون مرتفعة السطح و ألم بالبطن مع إحتمالية حدوث نزيف و إلتهاب المفاصل و إلتهاب الكلى مما قد يؤدى إلى تغيير لون البول إلى اللون الأحمر أو البنى فيصبح البول شبيه اللون بالشاى أو القهوة. و عادةً ما يتم تشخيص هذا المرض بالأعراض الإكلينيكية و قد يستعان بالفحص المجهرى لأنسجة الكلى و الجلد.

  إلتهاب الأوعية الدموية المصاحب بترسب الجاوبيولينات البردية فى جدار و داخل الأوعية الدموية فى درجة الحرارة المنخفضة (Cryoglobulinemic vasculitis): تشتمل هذه البروتينات على الأجسام مضادة و المستضدات (الأنتيچينز) البروتينية. و عند تعرض هذه البروتينات للبرودة فإنها تترسب على هيئة كتل كبيرة فى جدار و داخل الأوعية الدموية.

و يوجد العديد من الأنواع لهذا المرض منها ما قد يحدث مع الأورام الخبيثة لخلايا الدم و منها ما قد يحدث مع بعض الأمراض الروماتيزمية مثل الذئبة الحمراء و كذلك منها ما قد يحدث مع الإصابة بفيروس سى الكبدى. و تشتمل الأعراض الأكثر شيوعاً الآتى:

ألم بالمفاصل و العضلات. 

الشعور بالهمدان و الخمول. 

الطفح الجلدى أحمر اللون و المرتفع عن سطح الجلد. 

تخثر و جلطات بالأوعية الدموية. 

إلتهاب الكلى. 

تأثر الأعصاب. 

و تسوء هذه الأعراض بتعرض المريض للبرودة نظرا لترسب البروتينات فى جدار و داخل الأوعية الدموية فى الحرارة المنخفضة.

و يتم تشخيص هذا المرض إما بإكتشاف هذه البروتينات فى دم المريض عن الطريق التحليل المعملى أو عن طريق الفحص المجهرى لأنسجة الكلى.

  إلتهاب الأوعية الدموية الناتج عن فرط الحساسية (Hypersensitivity vasculitis): يحدث إلتهاب الأوعية الدموية الناتج عن فرط الحساسية عن تعاطى بعض العقاقير الطبية. و لتشخيص هذا المرض لابد من توافر الآتى:

أن يتخطى المريض السادسة عشرة عاما من العمر. 

أن يسبق حدوث الأعراض تعاطى أحد العقاقير التى من الممكن أن تسبب المرض. 

حدوث طفح بالجلد متمثل فى نقط صغيرة حمراء أو بنفسجية اللون مرتفعة السطح 

تطابق نتائج الفحص المجهرى لأنسجة الكلى مع التشخيص المبدئى. 

  إلتهاب الأوعية الدموية الشروى الأرتيكيرى (Urticarial vasculitis): يحدث هذا النوع من إلتهاب الأوعية الدموية إما بدون سبب معروف أو مصاحباً لبعض الأمراض كالذئبة الحمراء و الإصابة بفيروس بى و سى الكبدى. و يتميز هذا المرض بحدوث طفح شروى (أرتيكيرى) و الذى يتم تفريقه عن الطفح الشروى (الأرتيكيرى) المعتاد بإستمرار وجود الطفح بالجسم لأكثر من 24 ساعة و كذلك إصطحاب الطفح بألم أكثر من الشعور بالحكة.

العلاج:

يعتمد علاج المرض على نوعه و العضو المصاب. و من أكثر المجموعات الدوائية إستخداما فى هذا المرض الآتى:

  العقاقير الكورتيزونية : تشتمل هذه المجموعة على عقاقير عدة مثل البريدنيزولون و الذى يعطى عن طريق الفم و العقاقير التى تعطى عن طريق الوريد كالميثيل بريدنيزولون و الذى يعطى فى حالات المرض الشديدة. و يجب إستخدام هذه العقاقير لأقل فترة ممكنة لتجنب أعراضها الجانبية كإرتفاع ضغط الدم و إرتفاع مستوى السكر بالدم و السمنة و هشاشة العظام. و فى الحالات التى تتطلب تعاطى تلك العقاقير لفترة طويلة فيجب متابعة المريض للإكتشاف المبكر لحدوث مثل تلك الأعراض و أخذ التدابير اللازمة للإقلال من إحتمالية حدوثها كما فى حالة تناول بعض العقاقير للإقلال من إحتمالية حدوث هشاشة العظام.

  العقاقير السامة للخلايا (Cytotoxic drugs): قد تتطلب الحالات الشديدة و الخطيرة إستخدام العقاقير السامة للخلايا و المثبطة للجهاز المناعى كالإندوكسان (Endoxan). و تعطى هذه المجموعة الدوائية إما عن طريق الفم يومياً أو فى الوريد كل ثلاثة لأربعة أسابيع. و يتم إستخدام هذه المجموعة الدوائية لحين السيطرة على الأعراض. و لابد من متابعة المريض عن كثب للإكتشاف المبكر للأعراض الخطيرة التى قد تحدث مع هذه المجموعة الدوائية كتثبيط النخاع العظمى و حدوث الأورام الخبيثة.

  العقاقير المعدلة و المثبطة للجهاز المناعى(Disease modifying anti-inflammatory drugs/ Immunosuppressive drugs): 

يعتبر عقارى الميثوتريكسات(Methotrexate) و الإميوران (Imuran) من الأدوية المثبطة للمناعة و التى يمكن إستخدامها فى الحالات الأقل شدة و خطورة و كذلك كعلاج محافظ على خمول المرض بعد وقف تعاطى عقار الإندوكسان.

  مضادات عامل نخر الورم (التى إن إف) (TNF antagonists): قد تساعد هذه المجموعة الدوائية فى علاج بعض أنواع إلتهاب الأوعية الدموية مثل مرض بهجت. و تشمل هذه المجموعة عقارالريميكاد (Remicade) والهيوميرا (Humira) و الإنبريل (Enbrel).

  العقار البيولوجى المابثيرا (Mabthera) و يستخدم هذا العقار فى الحالات المستعصية من مرضى إلتهاب الأوعية الدموية الحبيبى فيجينر.

  مثبطات التخثر أو التجلط (Anticoagulants): قد يستعان بعقاقير هذه المجموعة الدوائية ، مثل الجرعة الصغيرة من الأسبيرين و الوارفارين ، لمنع حدوث التجلط داخل الأوعية الدموية لاسيما فى مرضى بهجت و إلتهاب الشرايين لتكاياسو و أيضاً مرض كوازاكى.