حمي البحر الأبيض المتوسط FMF

     هي مرض وراثي ( وليس مرض معدي ) يصيب الأشخاص المتواجدين ( او الذين لهم أصول من ) / في منطقة البحر الابيض المتوسط 

    هذا المرض يتم تشخيصه علي الأغلب من الاعراض والعلامات اكثر من محاولة اجراء تحاليل للبحث عن الطفرة التي حدثت في الجين 

    وعليه فانه  يتواجد  اكثر في العرب ( شمال افريقيا ) والايطاليين واليونانين والاتراك والارمنينين واذربيجان ويهود السفرديم ( لهم اصول من منطقة البحر الابيض ) 

      في الدول العربيه المطلة علي البحر الابيض المتوسط هناك إصابه طفل واحد لكل 2600 طفل 

 

الأسباب : 

    هو مرض وراثي ( جيني ) يحدث نتيجة لوجود ( طفرة ) في احد الجينات الوراثية يعرف ب جين ( حمي البحر الابيض ) وهذا الجين يتواجد علي الكروموسوم رقم 16 ويعرف ببروتين  ( البيرين Pyrin ) 

    في الكبار تكون اكثر الاصابات في الرجال عن النساء وتبدأ في معظم الحالات قبل سن 20 عام 

     لو ظهرت في الاطفال قبل سن 6 سنوات ، فمن المرجح ان يستمروا في تناول العلاج حتي سن البلوغ ، عندها سوف يتوقفون عن العلاج 

 —

الأعراض : هذا المرض لا يوجد له اعراض ولكن يأتي في شكل ضربات مؤلمة Attacks  وهذه الحالات الحادة هي ما يميز حمي  البحر الابيض 

    العرض الأشهر لهذا المرض هو ( حمي / ارتفاع في الحرارة ) متكررة ( تأتي علي فترات متباعدة ) مصحوبة بألم في البطن ، أو ألم في الصدر ، أو الم في المفاصل  وليس جميع الأطفال تحدث فيهم الاعراض المميزة لهذا المرض علماً بأن اول هجمه لهذا المرض تحدث أثناء الطفولة 

      هذه الهجمة Attack تستمر لفترة من يوم واحد الي 3 يوم كحد أقصي وغالبا ما تختفي بدون علاج ، ولكن أحيانا فإن الألم الشديد يجعل الوالدين يبحثان عن علاج للطفل 

     الألم الشديد في البطن  يجعل الأطباء والوالدين ( يعتقدون بالخطأ ) ان الطفل يعاني من التهاب حاد في الزائدة الدودية  رجاءاً تذكر هذه النقطه !! 

      الألم في الصدر يكون شديد لدرجة أنه يعيق عملية التنفس 

      ألم المفاصل هنا مميز حيث انه يصيب مفصل واحد فقط  وغالباً ما يكون مفصل الكاحل ( القدم ) أو الركبة ويكون المفصل متورم  وحوالي ثلث الحالات نجد هناك احمرار وبقع حمراء فوق الطرف السفلي وهنا يعتقد بعض الاطباء بالخطأ بأن الطفل يعاني من الحمي الروماتيزمية  رجاءاً تذكر هذه النقطه !! 

     تورم المفصل يدوم حتي اسبوعين تقريباً كحد أقصي ومن الممكن ان يصبح هذا التورم مزمنا فيما بعد ( كمضاعفات للمرض ) 

     بعض الأطفال يشتكون من الم بالعضلات خاصة بعد المجهود العضلي 

     نادراً ما يكون هناك اعراض اخري مثل التهاب جدار القلب الداخلي / أو الالتهاب السحائي / أو التهاب العضلات / أو التهاب الخصية . 

    معظم الأطفال بين الهجمات يكونون في صحة جيده 

 

التشخيص : 

     اغلب الحالات يتم تشخيصها علي خلفيه الاعراض ( حرارة بتروح وتيجي ) + الاعراض السابقه 

    التحليل الحديث الدقيق هو تحليل Metaraminol Provacative Test 

     احيانا الطبيب يطلب تحليل لاثبات وجود الجين الوراثي ولكن 30% من الحالات لا يتواجد بها هذا الجين 

     احيانا مع الاعراض يكتشف الطبيب ان احد افراد الاسرة وقريب للطفل لديه هذه المرض ( هذا يؤكد احتمالية  وجود المرض ) 

   غالبا معظم الاطفال تحت سن 5 سنوات يأتي لهم هذا المرض ( متخفي / مستتر ) يعني يأتي في صورة حرارة فقط تأتي وتذهب وهكذا    لذا علي كل طبيب ان يضع إحتمالاً في وجود هذا المرض وان يطلب متابعة الطفل 

     في بعض الحالات ممكن نعطي دواء الكولشيسين ك ( اختبار ) وليس كعلاج لمدة 6 شهور ، اذا كانت الحرارة والالم اقل حدة مما كانت عليه قبل استخدام الدواء ، فإن هذا يؤكد احتماليه وجود المرض 

    تحليل صورة الدم : سوف نجد به ارتفاع كبير في بروتينات التفاعل الحاد : CRP - WBCs

     تحليل وظائف كلي : للتأكد من عدم وجود مضاعفات 

 

العلاج : هذا المرض ليس له علاج علي الاطلاق ( ليس ) ولكن الادويه هنا مهمتها تقليل حدة الاعراض او خفض مرات حدوثها وايضا منع حدوث المضاعفات : 

    دواء الكولشيسين Colchicine : هذا الدواء الذي يعرفه جميع الناس في العالم علي انه يعالج مرض ( النقرس Gout ) : يتم تناوله قرص مرة او مرتين يومياً ، هذا الدواء يمنع حدوث الهجمه ولكنه لا يستطيع منعها اذا اتت ( يعني علاج وقايه اكثر منه علاج شفاء ) ولذلك يلجأ الطبيب لزيادة جرعته في حال وجود الهجمة - المشكلة ان المريض اذا نسي تناول ولو حتي جرعة واحده فان الهجمه تأتي له - أكثر تأثير جانبي لهذا الدواء هو الم البطن والاسهال ( لو حدثت اخفض الجرعة بعدين ارجع زودها بالتدريج ) 

    من الممكن اعطاء ادوية مسكنات للالم وكريمات لخفص التورم إن وجد 

    يجب علي كل مريض بحمي البحر الابيض ان يمتنع او يقلل من تناول الحليب ومشتقات الالبان 

  اي مريض بحمي البحر الابيض ويحتاج في فترة ما مضاد حيوي لا يصرف له مضادات الماكروليد ( مثل الاريثرومايسين ) 

    دواء الكولشيسين امن تماما اثناء الحمل ولكن يجب شفط السائل الامينوسي منها Amniocentesis 

    الأطفال المرضي بحمي البحر الابيض لابد من اجراء تحليل بول وتحليل دم لهم مرتين في السنة 

    دواء الاركاليست Arcalyst ودواء كينيريت Kineret يعتبرا بدائل للكولشيسين في حال عدم تقبله الا انهم اقل فاعلية 

 

المضاعفات : 

  اكثر مضاعفات المرض هو ظهور مرض Amyloidosis ( هذا المرض الخطير والذي يحدث فيه ترسب لمادة الامايلويد في اعضاء الجسم خاصه الكلي ) 

   ترسب هذه المادة في اي عضو يفقده وظيفته 👈 لو اترسب في الكلي > فشل وظيفة الكلي > غسيل كلوي .. وهكذا مع جميع الاعضاء 

  الاطفال الذين يستعملون دواء الكولشيسين في امان من هذا النوع من الترسب ولكن لو توقفوا عن تناوله ولو لوقت قصير فانه يترسب سريعا في اي من الاعضاء   لذلك انتبه جيداً لا توقف الدواء 

 

معدل الشفاء والأمل في العلاج : 

   قبل استعمال دواء الكولشيسين في العلاج كانت هناك وفيات مرتفعه جدا نتيجة Nephrotic syndrome وكانت معظم الوفيات تحدث عند سن 50 عام . اما الان فالامور افضل كثيراً 

    معظم مرضي حمي البحر المتوسط يخضعون لجراحة استئصال الزائدة الدوديه بطريق الخطأ ( لان الازمة الحادة منها بتعمل اعراض في البطن تشبه اعراض التهاب الزائدة الدوديه ولذلك يرجي من كل طبيب التأكد اولا من عدم الاصابه بهذا النوع من الحمي قبل اجراء العمليه بطريق الخطأ ) 

   التهاب المفاصل المزمن : حوالي 5% من المرضي سوف يحدث لهم التهاب المفاصل المزمن ومن الممكن ان يؤدي الي تدمير لمفصل الحوض او الركبة 

  الحمل والخصوبة : حوالي ثلث ( 33% ) من الإناث المصابات بحمي البحر المتوسط يصابن بالعقم وحوالي 25% من اللواتي يحدث لهن حمل ينتهي بموت الجنين

"مرض حمى البحر الأبيض المتوسط (FMF)"

- هو من الأمراض الروماتيزمية الجينية الوراثية الشائعة فى منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط مثل مصر و إيطاليا و تركيا و غيرها ....

- و يأتى المرض فى شكل نوبات متكررة من إرتفاع بدرجة الحرارة و آلام بالبطن و/أو  بالصدر ( نتيجة إلتهاب بالغشاء البريتونى أو البلورى) و آلام مفصلية عادة ماتكون بالكاحل أو الركبة أو الرسغ. بالإضافة إلى وجود طفح جلدى بالجسم يشبه الحُمرة (خاصة بالساقين).

- و تستغرق الأعراض من عدة ساعات إلى ٧٢ ساعة و عندما تزول يرجع المرض إلى و ضعه الطبيعى و تختفى الأعراض. و تعاود النوبات فى الظهور مرة أخرى بعد عدة أسابيع إلى عدة شهور إذا لم يتم تشخيص و علاج المريض بصورة سليمة.

 زتونة معملية 

تحليل ال amyloid A protein ليس تحليل تشخيصي  لحمى البحر المتوسط  ( مرض جيني وراثي  يُعاني المصابون به من نوبات متكررة من الحمى التي يصحبها آلام في الصدر أو البطن أو آلام المفاصل وتورمها، وهذا المرض يُصيب بوجه عام الأشخاص الذين هم من أصول منطقة البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط)  ولكنه دلالة التهاب مثله مثل ال crp  ولكن التحليل التشخيصي لحمى البحر المتوسط pcr fmf   وعلى اساس هذا التحليل بيتم تشخيص المرض واعطاء المريض الكولسيشين مدى الحياة  من عدم اعطائه  عن طريق الطبيب المختص  .

حمى البحر الابيض المتوسط Familial Mediterranean Fever المرض الحاضر الغائب فى الطب

الحاضر في وجوده و الغائب في تشخيصه لأنه مرض مش نادر بالعكس بنسميه عندنا في الطب FMF is not an uncommon disease يعنى بالعربي كده هو مش مرض نادر على الاطلاق و برضه مش مرض شائع هتشوفه كل يوم وللاسف لأن مفيش دراسات عندنا في مصر مفيش احصائية مؤكدة لنسبة حدوثه عند الاطفال بس الاكيد انه اكتر مما نتخيل لان حالات كتير من غير تشخيص

هو مرض وراثي يحصل نتيجة خلل او طفرة في جين معين MEFV والمرض ده من الأمراض الوراثية الالتهابية المنتشرة في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط وتحديداً عند العرب والإيطاليين والأتراك.

اعراضه نوبات متكررة او بنسميها هجمات Attacks من ارتفاع بدرجة الحرارة والام بالبطن والصدر وارهاق عام وانسداد بالشهية وقيء الم والتهاب بالمفاصل و احيانا طفح جلدي و الهجمة بتاخد من 1 ل 4 ايام و بتروح لوحدها سواء بعلاج او من غير علاج

فى دراسة اتعملت عن Triggers of the attack يعنى عوامل بتزود حدوث الهجمات او بتكون هي شرارة الانطلاق للهجمة اهمها التعرض للبرد و الضغط النفسى و العصبى و التعب و الارهاق الشديد و الوقوف لفترات طويلة و السفر لفترات طويلة و الطمث عند النساء

الاعراض دى مش لازم تكون كلها موجودة يعنى ممكن مريض تكون الحرارة فقط هى العرض الواضح وممكن مريض تانى ييجى بالم متكرر فى البطن بدون حرارة (شوف قلة الادب رغم ان اسمها حمى البحر الابيض المتوسط) وبتختلف شدة الاعراض وتكرارها من طفرة للتانية ومن شخص للتانى والمريض بيكون سليم تماما ما بين الهجمات ومن هنا صعوبة تشخيص المرض لان الاعراض دى ليها اسباب تانية كتير وحمى البحر المتوسط مش بتكون على رأس اولويات الطبيب لما بيشوف حالة زى كده

مش محتاج اقول ان الحالات دى بتلف كتير على الدكاترة فى كذا تخصص و بتتشخص - لو اتشخصت - بعد فترة بتصل لسنوات بعد معاناة

طبعا من ضمن قواعد التشخيص تكرار النوبات 4 مرات على الاقل فمستحيل دكتور هيشخص الحالة فى اول هجمة الا فى بعض الحالات لو الاعراض واضحة و فى تاريخ مرضى واضح فى العيلة الاب و الاخوات مثلا عندهم المرض و متشخصين قبل كده

بنسبة 65% الهجمات بتبتدى قبل سن 10 سنوات وبنسبة 90 % قبل سن 20 سنة بس عموما بتتشخص في أي سن

طبعا مننساش ان الم البطن فى الحالات دى بيكون شديد لدرجة ان كتير من العيانين بيتشخصوا على انهم التهاب بالزايدة الدودية وبيعملوا العملية

 حمه البحر الأبيض المتوسط FMF

الأمولويد ما هو ما أثره

أصبحنا بشكل شبه يومي نجابه بهذا السؤال ما هو الأمولويد ما هي خطورته ما هي نسبته ....

والأمولويد نوع من أنواع البروتين الذي يترسب في أعضاء الجسم عموما كالمفاصل والامعاء والقلب والاعصاب ولكن الأهم الكلى مسبباً فقدان وظيفتها.

في الحمى نستخدم الأمولويد للمساعدة في التشخيص ونعيد ونكرر الحمى تشخيصها سريري بالدرجة الأولى 

لكي نشخص الحمى يطلب من المريض او اهله ان يجروا تحليل الأمولويد خلال النوبة أي ان التحليل لغايات التشخيص خلال النوبة

ارتفاع الأمولويد يشير الى وجود التهاب في الجسم نسبة الارتفاع تشير الى ان الالتهاب خفيف ام شديد ان كان من النوع الشديد فهي قطعا حمى 

السؤال المتكرر دوما كم قياس الأمولويد في الحالة الطبيعية والإجابة 6.4 تقريبا، السؤال الاخر هل يرتفع الأمولويد لأسباب أخرى نعم يرتفع لاي مرض التهاب لوز التهاب حلق أي مرض ممكن ان يرفع الأمولويد. 

كيف نميز ارتفاع الأمولويد هل هو من الحمى ام من مرض اخر تأتينا تحاليل تجاوز 100 او 200 او حتى 300 هذا طبعا هذا مؤكد بسبب الحمى من يصاب بإنفلونزا او التهاب حلق او ما شابه يرتفع لنسب بسيطه الارتفاعات الارتفاع بارقام قليله قد يون حمى او لا هذا يعتمد على اشياء كثيره جدا.

طيب لماذا نطلب تحليل أمولويد خارج النوبة للمتابعة، العديد من الأشخاص لا يتناولون جرعه صحيحه عمل هكذا تحليل يظهر ترسب الأمولويد في الدم ومن ثم في أعضاء الجسم بعدها بسبب انخفاض الجرعة أيضا البعض يتناول الجرعة صحيحه لكن لديه مشكله بامتصاص الدواء او الاستجابة له لذلك هذا فحص يساعد على معرفة استجابة جسم المريض للعلاج.

السؤال كل كم على المريض اجرائه والإجابة مره او مرتان كل عام أي يفضل مره كل ستة اشهر، قد يقول اخوة لنا التحليل غير متوفر لدينا نقول من يتوفر لديه التحليل يمكنه اجرائه ومن لا يتوفر في دولته او منطقته ما باليد حيله يعتمد على تحليل وظائف الكلى والكبد وهم ليسا بديلين بل مكملين.

هل ابتعد عن اطعمه معينه لتخفيفه غالبا لا تناول طعامك الطبيعي وحاول ان يكون صحيا.

نهاية ما هي مخاطر الأمولويد ولماذا التركيز دوما على الكلى ببساطه تطور المرض الى الداء النشواني ولكي تعرفوا شكل الترسيب سأرفق صوره لبعض أعضاء الجسم وقد تراكم عليها الأمولويد أيضا نحن نركز على الكلى لأنها تكون عامله وفجأة تنهار وتدمر حياة المريض.

FMF بين الحقيقة والخيال

بين الاخطاء من المرضي وغيرهم والتي قد تودي بحياتهم

ناس موقفه العلاج من دماغها

ناس بتاخد جرعات غلط

ناس بتاخد كولشسين منتهي الصلاحيه

ناس بتاخد انواع مش كويسه اوي حسب تصنيعها

ناس مش متابعه الكلي بتحاليل وبقالها سنين بتاخد وخلاص 

٥. حالات بالعياده  في اقل من شهور معدوده  وللاسف ناس كبيره واطفال موقفين الكولشيسن وبياخدو وقت التعب بس

ودا الخطر     للاسف دا كفيل يضيع الكليتين او المفاصل

وانا شفت حاله كانت بتغير مفصل عشان عدم الالتزام بالعلاج 

ولذلك هنتكلم عنه باستفاضه  للجميع 

هو مرض چيني وراثي  منتشر بين شعوب منطقة البحر الأبيض المتوسط ومنهم العرب والأتراك 

بيحصل فيه  نوبات من الألم في

البطن  والمفاصل..غالبا 

"وغالباً "بيكون مصحوب بارتفاع بالحراره 

 المهم ،، طبيعة المرض دا

 بيحصل طفرة في جين معين  فبتحصل الإلتهابات في الجسم، واللي بدورها بتسبب ألم في مناطق من الجسم وارتفاع في درجة الحرارة ،، والإلتهابات بتزود في الجسم بروتين اسمه "أميلويد A” واللي بيترسب في الكُلي مما قد يَودي الي مشاكل كبيره جدا   

قبل ما نتكلم في التفاصيل 

لازم نعرف ان معظم أعراض حمي البحر المتوسط بتكون متكرره علي شكل نوبات وبتاخد وقت معين من يوم لكذا بوم 

يعني تعب يومين اَو ٣

في فتره معينه من الشهر   او كل اسبوعين 

 تعالوا بقا نتكلم في أعراضها !!

١- ارتفاع درجة الحرارة  

٢- ألم البطن.        مغص رهيييييب بمعني الكلمه

مش بيتحسن الا مع الكولشسين    

٣- ألم بالصدر

نسبة  من المرضي بيحصل معاهم ودا بيكون سببه بنسبة كبيرة التهاب في الغشاء البلوري للرئة ،،  

٤- ألم في المفاصل

المرضي دول  بيحصل معاهم وبيكون غالباً في مفصل الورك أو الركبة أو الكعب أو اليد أوالكتف

٥- ألم في العضلات 

 أهم الأعراض وأخطرها ومالانتمناه:

  Amyloidosis

ودا بيحصل إذا لم يتم التشخيص غير متأخر او عدم الالتزام بالعلاج،، واللي بيحصل ان البروتين "أميلويد A” بيعلي وبيترسب في الكليتين ويسبب الفشل الكلوي

 نروح للتشخيص :

 

 فيه نقطتين مهمين:

 من اقوي اسباب ارتفاع الاميلويد A بيكون حمي البحر الابيض المتوسط

 طب والتحليل الچيني molecular test !؟

يأكد الإصابة ولا ينفيها..

ودا لانه بيغطي ١٢ طفرة فقط وعدد الطفرات المسئولة عن المرض حوالي ٣٠٠ طفرة

بمعني اصح وبدون لخبطه .. طالما فيه أعراض اذن فالشخص مصاب ويبدأ في العلاج ،، ولو مفيش أعراض فهو حامل للمرض او ناقل  

 نيجي بقا للعلاج :

 الكولشيسين

وهو عباره عن مركب دوائي مستخلص من زهور نبات اللحلاح ... نبات أهوه يعني لا نخاف منه ولا نوقفه في حمل ولا رضاعه واعراضه الجانبية بسيطه من غثيان ومغص واسهال ودا مش بيحصل غير مع الجرعات العاليه وبمجرد ما نقللها الاعراض بتختفي

 الجرعه.    يحددها الطبيب حسب الوزن والعمر. 

جرعته للاطفال 

غالبا  نبدأ من ٠.٥ ل ١ مجم وبعد كدا نظبط الجرعه علي حسب الاستجابة (( نوبات أقل ومتباعدة في الفترة الزمنية))

 جرعته للكبار

من ٢-٣ مجم يومياً علي حسب الاستجابة (( نوبات أقل ومتباعدة في الفترة الزمنية))

وبنقسم الجرعة لو اعلي من ١مجم في اليوم علي مرتين علشان ميحصلش اسهال

الكولشيسين

 بيحمي الكليتين  وعلشان كدا بيستمر عليه المريض مدي الحياة ودا بيكون في مصلحته أكيد.. وبعدين دا مستحضر نباتي ياجماعه نعتبره ڤيتامين بيقوينا ويحمينا .. بلاش نوقفه لأي سبباً كان ..  حامي الكُلي 

بنلجيء أثناء النوبة لمسكنات غير استروديه زي بروفين ، واحياناً بنلجيء للكورتيزون  في بعض الحالات .

الكولشيسين فيه منه انواع تجارية كتير ،، مصري - فرنسي-

سعودي.   كويتي.

انا شخصيا بفضل المستورد وناخد بالنا من تاريخ الصلاحيه 

خد اللي يريحك بس خد بالك من تركيزه كام لانه بيختلف من نوع للتاني .. فيه 0.5 وفيه 0.6 وفيه 1mg

المتابعة بتكون مع طبيبك من خلال تحاليل دورية زي تحليل البول ونسبة الأميلويد A ووظائف الكلي

اذا لم يتم الاستجابه للكولشيسين بجرعاته القصوي ،، يتم تحويل المريض علي علاجات اخري 

حمى البحر المتوسط FMF

  

  مرض له اعراض تشبه الى حد بعيد اعراض التهاب الزائده الدودية وبعد استئصال الزائده الدوديه ترجع نفس الاعراض عند حدوث نوبات وهجمات المرض 

  - وهو مرض وراثى شائع غالباً مايتم تشخيصه بشكل خاطئ 

  هو مرض وراثي ( جيني ) يحدث نتيجة لوجود ( طفرة ) في احد الجينات الوراثية يعرف ب جين 

( حمي البحر الابيض ) 

   وهذا الجين يتواجد علي الكروموسوم رقم 16 ويعرف ببروتين  ( البيرين Pyrin ) 

  في الكبار تكون اكثر الاصابات في الرجال عن النساء وتبدأ في معظم الحالات قبل سن 20 عام 

   لو ظهرت في الاطفال قبل سن 6 سنوات ، فمن المرجح ان يستمروا في تناول العلاج حتي سن البلوغ ، عندها سوف يتوقفون عن العلاج

 - لأن أعراضه متشابهه مع أمراض

  يعتبر مرض حمى البحر الأبيض المتوسط من الأمراض الوراثية الشائعة 

 وخاصة في منطقة ما حول البحر الأبيض المتوسط. 

 - و نسبة حدوثه بين هذه الشعوب هي واحد بالألف، أما نسبة انتشار الجين الحامل للمرض فتصل لواحد من عشرين،

 - اي من بين كل عشرين شخصا تجد إنسانا واحدا حاملا لهذا المرض وليس مصابا به.

 

 وهذا المرض هو وراثي التهابي، - وما يميزه أنه يأتي على شكل نوبات تدوم لفترة تتراوح بين بضع ساعات وحتى 72 ساعة، 

 - وعندما تزول النوبة يعود المريض إلى وضعه الطبيعي وتختفي كل الأعراض.

 ▁

  Etiology

وسبب المرض

  - هو طفرة وراثية تنتقل من الوالدين للأبناء، وتكون على جين وراثي يسمى "MEFV"، 

 - اذ توجد العديد من الطفرات على هذا الجين يبلغ عددها 45 طفرة، منها طفرات شديدة ومنها خفيفة ومنها ما يسبب مضاعفات حادة.

 

 ويورث المرض بطريقة متنحية، - مما يعني أن الطفل يأخذ الطفرات من كلا الوالدين اللذين يحملان هذا المرض، ولا تظهر عليه الأعراض إلا إذا ورث الطفرات من كلا الوالدين، 

 أما إذا ورثها من أب واحد فقط فعندها يصبح حاملا للمرض فقط لا مصابا به.

 

 ما هى أعراض المرض؟ 

هذا المرض لا يوجد له اعراض ولكن يأتي في شكل ضربات مؤلمة Attacks  وهذه الحالات الحادة هي ما يميز حمي  البحر الابيض 

    العرض الأشهر لهذا المرض هو ( حمي / ارتفاع في الحرارة ) متكررة ( تأتي علي فترات متباعدة ) مصحوبة بألم في البطن ، أو ألم في الصدر ، أو الم في المفاصل  وليس جميع الأطفال تحدث فيهم الاعراض المميزة لهذا المرض علماً بأن اول هجمه لهذا المرض تحدث أثناء الطفولة 

  هذه الهجمة Attack تستمر لفترة من يوم واحد الي 3 يوم كحد أقصي وغالبا ما تختفي بدون علاج ، ولكن أحيانا فإن الألم الشديد يجعل الوالدين يبحثان عن علاج للطفل

  - نوبات متكررة من ارتفاع درجة الحرارة. -آلام في البطن.

   - آلام في الصدر وعادة ما تكون في جهة واحدة من الصدر. 

  - آلام مفصلية وعادة ما تكون في مفاصل الركبة والكاحل والرسغ. - طفح جلدي وخاصة على الساقين أسفل الركبة. 

  - التهاب وتورم وآلام في الأعضاء التناسلية عند الذكور.

 

 وقد تختلف مدة النوبة - وكذلك يختلف معدل تكرارها، 

 قد تعود بعد شهر أو شهرين أو أقل أو أكثر وتكون عادة بنفس الأعراض

  - ولا يشترط أن تكون الأعراض كلها موجودة، فقد يكون هناك فقط آلام شديدة في البطن

- 

 تؤثر على نشاط المريض اليومي المعتاد وتمنعه من ممارسة نشاطه اليومي مما يجعله يأوي إلى الفراش.

  - اما بعض المرضى فيحدث لديهم ألم أحادي الجانب في الصدر فقط،

  - وأحيانا قد يكون مصحوبا بحرارة مرتفعة، أما البعض الآخر فقد لا يظهر عليه ارتفاع درجة الحرارة.

 

 وهذا يعني أن الأعراض قد تختلف من شخص لآخر، ولكنها تتشابه بأنها على شكل نوبات متكررة تختفي عند انتهاء النوبة.

 

 Diagnosis

 و يكون الشخص أكثر تعرضاً للإصابة بهذا المرض إذا كان في عائلته مريض مصاب بحمى البحر المتوسط، حتى لو كانت تربطه به قرابة بعيدة.

   اغلب الحالات يتم تشخيصها علي خلفيه الاعراض ( حرارة بتروح وتيجي ) + الاعراض السابقه 

    التحليل الحديث الدقيق هو تحليل

   Metaraminol Provacative Test 

    احيانا الطبيب يطلب تحليل لاثبات وجود الجين الوراثي ولكن 30% من الحالات لا يتواجد بها هذا الجين 

   احيانا مع الاعراض يكتشف الطبيب ان احد افراد الاسرة وقريب للطفل لديه هذه المرض

 ( هذا يؤكد احتمالية  وجود المرض ) 

    غالبا معظم الاطفال تحت سن 5 سنوات يأتي لهم هذا المرض ( متخفي / مستتر ) يعني يأتي في صورة حرارة فقط تأتي وتذهب وهكذا 

  لذا علي كل طبيب ان يضع إحتمالاً في وجود هذا المرض وان يطلب متابعة الطفل 

   في بعض الحالات ممكن نعطي دواء الكولشيسين ك ( اختبار ) وليس كعلاج لمدة 6 شهور ، اذا كانت الحرارة والالم اقل حدة مما كانت عليه قبل استخدام الدواء ، فإن هذا يؤكد احتماليه وجود المرض 

   تحليل صورة الدم : سوف نجد به ارتفاع كبير في بروتينات التفاعل الحاد : 

CRP - WBCs

   تحليل وظائف كلي : للتأكد من عدم وجود مضاعفات 

 

 كل ما يخص الالتهاب بيكون عالي زي

CRP-ESR-amyloid A protein-fibrinogen-C3 C4

وكرات الدم البيضاWBCs 

كل  دا بيكون عالي ،، ولكن !!؟

ليس دليل علي وجود حمي البحر المتوسط 

ولكن دليل علي وجود التهاب شديد بالجسم أياً كان سببه.. 

 بس فيه نقطتين مهمين:

 من اقوي اسباب ارتفاع الاميلويد A بيكون حمي البحر الابيض المتوسط

 لو حصل وانتظرنا علي ارتفاع كل دلالات الالتهاب بعد فترة زمنية بسيطة وبدون علاج هنلاحظ انها بتقل.

 طيب والتحليل الچيني molecular test !؟ 

يأكد الإصابة ولا ينفيها..

  ويشخص المرض بالاعتماد على السيرة المرضية ووصف الأعراض والنوبات، وكذلك التاريخ المرضي للعائلة، بمعنى وجود حالات مشابهه في العائله أو عند الاقارب،والاستجابه لعلاج الكولسيشين  

  يعني مفيش حاجه واحده بتشخص المرض علشان كده حطو شوية تجميعات 

Tel-Hashomer Diagnostic criteria

 وهو عبارة عن أعراض كبيرة وصغيرة وقاعدة للتشخيص  

  الأعراض الكبيرة:

  نوبات التهاب متكررة في البطن او الصدر او المفاصل او الجلد مع وجود ارتفاع في الحرارة.

  ارتفاع نسبة بروتين الاميلويد بدون سبب معين.

  الاستجابة للعلاج بالإستمرار علي الكولشيسن.

 الأعراض الصغيرة:

  ارتفاع حرارة متكرر.

 طفح جلدي واحمرار.

  وجود قصة عائلية للاصابة بحمي البحر المتوسط من الاقارب للدرجة الأولي.

  قاعدة التشخيص من خلال الاعراض الكبيرة والصغيرة وهي :

 احتماليةالاصابة يستلزم وجود:

 واحد من الاعراض الكبيرة + واحد من الأعراض الصغيرة

 تأكيد الإصابة يستلزم وجود:

  اتنين من الأعراض الكبيرة أو

  واحد من الأعراض الكبيرة + ٢ من الأعراض الصغيرة

 

 Treatment 

. الهدف النهائي للعلاج في FMF 

 هو الحصول على السيطرة الكاملة على الهجمات غير المبررة وتقليل الالتهاب تحت السريري بين الهجمات.

 هناك هدفين رئيسيين في علاج FMF.

  الأول هو الوقاية من الهجمات السريرية

  والثاني هو منع حدوث الالتهاب المزمن تحت السريري وارتفاع APR ، وخاصة بروتين SAA ، وعواقبه ،

  بما في ذلك الأميلويد A (AA) (الثانوي) 

والداء النشواني وغيرها من المضاعفات الطويلة الأجل. تحسين نوعية الحياة عن طريق الحد من الهجمات هو هدف قابل للتحقيق في معظم المرضى. ومع ذلك ، قد لا يكون الوقف التام للهجمات ممكنًا في المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من مرض FMF ،

  لا سيما أولئك الذين يتماثلون في الزيجوت المتماثل مع طفرة M694V.

  من الأهمية بمكان أن يتم منع تطور الداء النشواني AA عندما يحافظ العلاج بشكل كبير على تركيز البروتين SAA الطبيعي بين الهجمات. وهذا هدف مهم بشكل خاص للمرضى الذين لديهم تاريخ عائلي من الداء النشواني. 

  يجب اعتبار المعالجة البيولوجية مثل العلاج المضاد للإنترلوكين 1 (IL-1) إذا كان لا يمكن السيطرة على الالتهاب باستخدام الكولشيسين فقط.

 

 العلاج يساعد بشكل كبير على السيطرة على النوبات وعدم حدوثها، وكذلك يمنع المضاعفات ويحسن نوعية حياة الشخص.

 - ومن الضروري تناول العلاج يوميا وفق إرشادات الطبيب وليس عند حدوث النوبة فقط.

 

 علاج لا شفاء

حمى البحر الأبيض المتوسط هو مرض يمكن علاجه ولا يمكن شفاؤه لحد الآن،

 والعلاج يساعد بشكل كبير على السيطرة على النوبات وعدم حدوثها، وكذلك يمنع المضاعفات ويحسن نوعية حياة الشخص. 

ومن الضروري تناول العلاج يوميا وفق إرشادات الطبيب وليس عند حدوث النوبة فقط. 

  الكولشيسين  

 جرعتةللأطفال :

0.02-0.03 mg/kg/day

maximum :2mg/day

المفروض نبدأ من ٠.٥ ل ١ مجم وبعد كدا نظبط الجرعه علي حسب الاستجابة (( نوبات أقل ومتباعدة في الفترة الزمنية))

 جرعته للكبار :

من ٢-٣ مجم يومياً  علي حسب الاستجابة (( نوبات أقل ومتباعدة في الفترة الزمنية))

وبنقسم الجرعة لو اعلي من ١مجم في اليوم علي مرتين علشان ميحصلش اسهال .

 وبنضاعف الجرعه وقت حدوث النوبة او لو استشعرنا بدايتها ودا بيكون بالمتابعة مع الطبيب.

  الكولشيسين بيحمي الكليتين من الداء النشواني وعلشان كدا بيستمر عليه المريض مدي الحياة ودا بيكون في مصلحته .. وبعدين دا مستحضر نباتي  .. بلاش نوقفه لأي سبباً كان ..

 حامي الكُلي  

  بعض الحاجات المهمه عن الكولسيشين  

  ضرورة الانتظام بالدواء لأن السبب الرئيسي لحدوث النوبات هو نسيان أو ترك العلاج.

  الإكثار من السوائل كالماء والعصائر والابتعاد عن المشروبات الغازية.

  عند حدوث اسهالات أو قيء مستمر يجب مراجعة الطبيب فورا، لأن الجفاف يزيد من سمية الكولشيسين.

  هناك تداخل بين الكولشيسين وبعض الأطعمة والأدوية، فمثلا ينصح المريض بعدم شرب عصير الجريب فروت لأنه يزيد من سمية الدواء.

  بعض المضادات الحيوية من نوع "ماكرولايد" تزيد من سمية الدواء، وهذا ينطبق أيضا على أدوية الدهنيات ومضادات الفطريات، ولذلك من الضروري إخبار الطبيب دائما بالحالة المرضية للشخص وأنه يأخذ الكولشيسين حتى يصف له العلاج الملائم الذي لا يؤثر علي المريض .

  بنلجأ أثناء النوبة لمسكنات غير استروديه زي بروفين او ديكلوفيناك زي فولتارين إو كتافلام  

  إذا لم يتم الاستجابه للكولشيسين بجرعاته القصوي ،، يتم تحويل المريض علي علاجات اخري بمعرفة الطبيب مثل:

1-interferon-alpha 

2-etanercept 

3-infliximab 

4-thalidomide

  ويعطى عادة في البدء بجرعة صغيرة ويراقب المريض، وقد تعدل الكمية وفقا لتجاوب المريض مع العلاج. - مع ضرورة الانتظام بالدواء لأن السبب الرئيسي لحدوث النوبات هو نسيان أو ترك العلاج. - مع لإكثار من السوائل كالماء والعصائر - والابتعاد عن المشروبات الغازية.

▁ 

  Complications

وتحدث المضاعفات فقط في الحالات غير المعالجة، 

  وهي خطيرة، إذ يترسب بروتين غير طبيعي اسمه "أميلويد أ" ويتجمع في عدة مواقع في الجسم ويسمى “amyloidosis 

أو الداء النشواني، - وإذا تجمع في الكليتين قد يؤدي لفشلهما،

  كما يحدث تسريب للبروتين عن طريق البول "الزلال" مما قد يؤدي إلى تكوين جلطة في الوريد الكلوي أو فشل كلوي.

 

 أما إذا تم تشخيص المرض - و واظب المصاب على تلقي العلاج بشكل منتظم فإن ذلك يقلل وقد يمنع المضاعفات، ويعطي للشخص الفرصة بأن يحظى بحياة طبيعية.

 

 ويشخص المرض - بالاعتماد على التاريخ المرضي و وصف الأعراض

  - والنوبات، وكذلك التاريخ المرضي للعائلة، بمعنى وجود حالات مشابهه في العائله أو عند الاقارب، 

 - ما تستخدم الفحوصات المعملية لكرات الدم البيضاء والفيبرينوجين.

 

 كما توجد اختبارات للجينات وذلك للبحث عن الطفرات المصاحبة لهذا المرض، وعادة ما يتم البحث عن اثنتي عشرة طفرة، وهي الأكثر شيوعا والأشد خطورة.

الهدف النهائي للعلاج في FMF هو الحصول على السيطرة الكاملة على الهجمات غير المبررة وتقليل الالتهاب تحت السريري بين الهجمات.

هناك هدفين رئيسيين في علاج FMF. الأول هو الوقاية من الهجمات السريرية والثاني هو منع حدوث الالتهاب المزمن تحت السريري وارتفاع APR ، وخاصة بروتين SAA ، وعواقبه ، بما في ذلك الأميلويد A (AA) (الثانوي) والداء النشواني وغيرها من المضاعفات الطويلة الأجل. تحسين نوعية الحياة عن طريق الحد من الهجمات هو هدف قابل للتحقيق في معظم المرضى. ومع ذلك ، قد لا يكون الوقف التام للهجمات ممكنًا في المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من مرض FMF ، لا سيما أولئك الذين يتماثلون في الزيجوت المتماثل مع طفرة M694V. من الأهمية بمكان أن يتم منع تطور الداء النشواني AA عندما يحافظ العلاج بشكل كبير على تركيز البروتين SAA الطبيعي بين الهجمات. وهذا هدف مهم بشكل خاص للمرضى الذين لديهم تاريخ عائلي من الداء النشواني.  يجب اعتبار المعالجة البيولوجية مثل العلاج المضاد للإنترلوكين 1 (IL-1) إذا كان لا يمكن السيطرة على الالتهاب باستخدام الكولشيسين فقط.

حمى البحر الابيض المتوسط Familial Mediterranean Fever

المرض الحاضر الغائب فى الطب 

الحاضر فى وجوده و الغائب فى تشخيصه لانه مرض مش نادر بالعكس بنسميه عندنا فى الطب FMF is not an uncommon disease

يعنى بالعربى كده هو مش مرض نادر على الاطلاق و برضه مش مرض شائع هتشوفه كل يوم وللاسف لأن مفيش دراسات عندنا فى مصر مفيش احصائية مؤكدة لنسبة حدوثه عند الاطفال بس الاكيد انه اكتر مما نتخيل لان حالات كتير من غير تشخيص

 

تعالوا نعرف ايه معناه  

هو مرض وراثى بيحصل نتيجة خلل او طفرة فى جين معين MEFV و المرض ده من الأمراض الوراثية الالتهابية المنتشرة فى منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط وتحديداً عند العرب والإيطاليين والأتراك.

اعراضه 

 نوبات متكررة او بنسميها هجمات Attacks من ارتفاع بدرجة الحرارة و الام بالبطن و الصدر و ارهاق عام و انسداد بالشهية و قىء الم و التهاب بالمفاصل و احيانا طفح جلدى و الهجمة بتاخد من 1 ل 4 ايام و بتروح لوحدها سواء بعلاج او من غير علاج

فى دراسة اتعملت عن Triggers of the attack يعنى عوامل بتزود حدوث الهجمات او بتكون هى شرارة الانطلاق للهجمة اهمها التعرض للبرد و الضغط النفسى و العصبى و التعب و الارهاق الشديد و الوقوف لفترات طويلة و السفر لفترات طويلة و الطمث عند النساء

الاعراض دى مش لازم تكون كلها موجودة يعنى ممكن مريض تكون الحرارة فقط هى العرض الواضح و ممكن مريض تانى ييجى بالم متكرر فى البطن بدون حرارة (شوف قلة الادب رغم ان اسمها حمى البحر الابيض المتوسط) و بتختلف شدة الاعراض و تكرارها من طفرة للتانية و من شخص للتانى و المريض بيكون سليم تماما ما بين الهجمات و من هنا صعوبة تشخيص المرض لان الاعراض دى ليها اسباب تانية كتير و حمى البحر المتوسط مش بتكون على رأس اولويات الطبيب لما بيشوف حالة زى كده

مش محتاج اقول ان الحالات دى بتلف كتير على الدكاترة فى كذا تخصص و بتتشخص - لو اتشخصت - بعد فترة بتصل لسنوات بعد معاناة

طبعا من ضمن قواعد التشخيص تكرار النوبات 4 مرات على الاقل فمستحيل دكتور هيشخص الحالة فى اول هجمة الا فى بعض الحالات لو الاعراض واضحة و فى تاريخ مرضى واضح فى العيلة الاب و الاخوات مثلا عندهم المرض و متشخصين قبل كده

بنسبة 65% الهجمات بتبتدى قبل سن 10 سنوات و بنسبة 90 % قبل سن 20 سنة بس عموما بتتشخص فى اى سن

طبعا مننساش ان الم البطن فى الحالات دى بيكون شديد لدرجة ان كتير من العيانين بيتشخصوا على انهم التهاب بالزايدة الدودية و بيعملوا العملية

الخطورة هنا ان لو العيان جاله الزايدة فعلا مش هنعرف و هيبقى صعب التفرقة عشان كده فى دكاترة تقولك المفروض اللى عنده الحمى يشيل الزايدة لانك غالبا مش هتعرف تفرق غير بحجز العيان و الاشعات و متابعته

هقول حتة فنية للدكاترة ممكن تساعدنا فى التفرقة بين الم البطن فى الحمى و الزايدة

فى الزايدة الالم غالبا بيبتدى فى البطن كلها و بعدين يتركز فى الجنب اليمين من تحت

بينما فى الحمى احيانا الالم فى البداية بيكون فى مكان معين و بعدين ياخد البطن كلها بس طبعا مفيش قاعدة فى الطب فمش هنقدر نعتمد على الكلام ده اعتماد كلى

 

احنا كدكاترة بنعتمد فى تشخيص على الاتى 

1-التاريخ المرضى و الفحص و استبعاد الاسباب الاخرى للاعراض

2-التاريخ العائلى للمرض او حدوث فشل كلوى نتيجة الداء النشوانى Amyloidosis و ده بيساعدنا جدا مع ملاحظة ان وجود تاريخ عائلى مش شرط لتشخيص المرض لانه مرض متنحى يعنى ممكن يكون الابوين حاملين للمرض دون ظهور اعراض عليهم او ممكن يحصل نتيجة طفرة جينية

3-بعض التحاليل بتدعم التشخيص بس مش مقتصرة على المرض ده فقط زى ارتفاع سرعة الترسيب و ال CRP و بروتين ال Amyloid A اثناء الهجمة و نزولهم بصورة سريعة بعد انتهائها

4-التحليل الجينى FMF PCR و ده ممكن ياكد المرض لكن لا ينفيه لانه بيبين 12 طفرة فقط من حوالى 300 طفرة يعنى لو طلع ايجابى مع وجود الاعراض بياكد التشخيص لكن لو طلع طبيعى ده لا ينفى التشخيص

5-اخيرا اختبار تشخيصى و علاجى و ده مهم جدا لتأكيد التشخيص خاصة فى الحالات المشكوك فيها ببساطة بندى العيان العلاج اسمه كولشيسين و ده العلاج الوحيد المتاح حاليا لحمى البحر المتوسط لو حصل تحسن ملحوظ و قلت النوبات كده اتأكدنا من التشخيص

المفارقة ان المريض بعد ما يكون لف على دكاترة كتير و اتشخص كذا تشخيص و عمل تحاليل و اشعات العلاج شريط برشام ب5 جنيه اسمه كولشيسين

العلاج زى ما قلنا هو الكولشيسين باختلاف صناعته مصرى او مستورد  بتختلف الاستجابة من نوع للتانى و من مريض للتانى احيانا و اهميته مش بس انه يقلل من تكرار النوبات و يخفف من شدتها فقط الاهم هو حماية الكليتين من زيادة الاميلويد و حدوث الداء النشوانى Amyloidosis وده اخطر حاجة فى المرض ده لانه ممكن يأدى فى 

النهاية لفشل كلوى عشان كده العلاج بيكون مدى الحياة قولا واحدا حتى لو النوبات قلت او مبتجيش خالص مع متابعة دورية لنزول بروتينات فى البول

 

الدوا على فكرة امن تماما بالجرعات المظبوطة و ممكن استخدامه عقود بدون مشاكل

يعني يا جماعة م الاخر كده أمن أطفال وحمل ورضاعة  قولا واحدا 

  

اخيرا عشان البوست طول احيانا لو المريض مستجابش للجرعات القصوى من الكولشيسين فى ادوية تانية ممكن نستخدمها طبقا لحالة المريض و رؤية الطبيب

الفكتوزا ومشاكل القلب والدورة الدموية للمصابين بالسكري النوع الثاني

هناك دراسة مهمة تم الإعلان عن نتائجها في المؤتمر العلمي السنوي لرابطة السكري الأمريكية بتاريخ 13 من شهر يونيو 2016 م. بـ "نيوأورليانز" (New Orleans). وتم نشر البحث في المجلة الطبية (The New England Journal Of Medicine) في نفس اليوم على الإنترنت.

إسم هذه الدراسة هو الـ "LEADER"، وقد جرت العادة على تسمية الدراسات بإسم مختصر (وهو مركب من الأحرف الأولى من كل كلمة من كلمات الإسـم الطـويل)، حيث أن الإسم الطويل لهذه الدراسة هو: 

" Liraglutide Effect and Action in Diabetes: Evaluation of Cardiovascular Outcome Results".

في الحقيقة من أهم مضاعفات عدم التحكم الجيد في الإصابة بالسكري هو حدوث تصلب الشرايين والمشاكل المصحوبة له مثل الذبحة الصدرية أو النوبة القلبية أو جلطة الرأس ...إلخ. وهذه المضاعفات بمفردها تشكل حوالي 70-80% من أسباب الوفيات للمصابين بالسكري.

ولسنوات كثيرة نجحت أدوية علاج السكر بالدم في التحكم في السكر بالدم وتنقيص كل مضاعفات السكري وبقيم أحصائية مهمة مثل منع حدوث "كلى السكري" و "شبكية السكري" و "أعصاب السكري". وبنسب إحصائية مهمة.

وكذلك كان هناك نقص في "مشاكل القلب والدورة الدموية" ولكن ليس بالنسب الأحصائية المهمة. 

فأصبح العلماء يحاولون البحث عن الدواء الذي يعمل على التحكم الجيد في سكر الدم ، وكذلك يحمي المصاب بالسكري من مشاكل القلب والدورة الدموية. والذي بدوره سيعلب الدور الأساسي في علاج السكري. 

في السنة الماضية ظهرت نتائج دراسة مهمة حيث أستطاع دواء "Jardiance" أن يثبت أنه نجح في الحماية من مشاكل القلب والدورة الدموية بنسب إحصائية مهمة وأرتفعت أسهم ذلك الدواء وأصبح الآن من أهم أدوية علاج السكري النوع الثاني ولكنه غالي الثمن وغير موجود في ليبيا.

وفي هذا الشهر تم الأعلان عن نتائج دراسة "LEADER" حيث نجح دواء الليراقلوتايد المعروف بـ "الفكتوزا" كذلك في الحماية من مشاكل القلب والدورة الدموية بنسب إحصائية مهمة.

في الحقيقة هذا النجاح جعل الكثير من الأطباء يفكر بأنه هناك "طريقة ما" للحد من مشاكل القلب والدورة الدموية بإستخدام علاجات التحكم في السكر بالدم ووجب البحث عنها ولا يبنغي علينا التفكير فقط في علاج "إرتفاع السكر بالدم" ، فالأولوية هو للأدوية التي تعالج إرتفاع السكر بالدم وتحمي القلب والدورة الدموية والقلب.

فأصبح لدينا الآن ثلاث أدوية أثبتت فعاليتها في هذا الشأن وهي أقراص الجارديانس "Jardiance" وحقنة الـ "الفكتوزا" وأقراص "الأكتوس". سنتحدث عن الأكتوس في مقالة قادمة. ولكن يبدو أن القائمة ستطول بعد أن أصبح الضوء مسلط على سلامة القلب والشرايين للمصابين بالسكري النوع الثاني.

كما هو معلوم ومتفق عليه فإن دواء "الميتفورمين" يُعتبر الخيار الأول للمصابين بالسكري النوع الثاني، وأهمية هذه النتائج هو تسهيل عملية إختيار الدواء التالي عندما لا ينجح "الميتفورمين بمفرده" في التحكم في سكر الدم. حيث أنه ما زالت كل الخيارات مفتوحة لإخيتار أية نوع من العلاجات المتوفرة لعلاج النوع الثاني من السكري. ولكن بعد هذه النتائج فإنه أصبح دواء مثل "الجارديانس" أو "الفكتوزا" هما الأقرب كخيار ثاني للمصابين بالنوع الثاني من السكري. ولكن للأسف في ليبيا كلاهما غالي الثمن.

نرجع الآن لدراسة الـ  (LEADER) فأكثر من 9000 مصاب بالسكري النوع الثاني كانوا ضمن الدراسة والتي أستمرت لحوالي 5 سنوات. حيث تم دراسة دواء الليراقلوتايد المعروف بالـ "الفكتوزا" وحمايته للقلب والدورة الدموية بالإضافة إلى مفعوله في تحكمه في السكر بالدم. وفي الحقيقة النتائج كانت إيجابية جداً لدواء الفكتوزا في هذه الدراسة، حيث كان هناك نقص في الوفيات وأمراص الجهاز الدوري والقلب وبنسب إحصائية هامة إذا ما تم مقارنة إضافة دواء الفكتوزا لأدوية علاج السكري ومقارنته مع إضافة دواء "وهمي" (Placebo) لأدوية علاج السكري.

ولكن كان هناك شيء أدى إلى "تعكير صفو" النجاح التي تحصل عليه هذا الدواء في هذه الدراسة. فما هو ذلك الشيء؟

جرت العادة على قبول "وبصورة ليست مرضية للجميع" وعند إختبار أية تدخل علاجي ومقارنته بدواء وهمي (Placebo) أن يكون المستفيد من هذا التدخل العلاجي على أقل تقدير 1 من 50 مريض إستعملوا الدواء الذي تم إختباره. وهذا ما يُعرف في الأبحاث الطبية بالـ (Number to Treat) .

ففي دراسة الـ (LEADER) فأنت بحاجة إلى علاج 66 مصاب بالسكري النوع الثاني بالــ"فكتوزا" وذلك لمنع حدوث نوبة قلبية واحدة فقط، وأنت بحاجة إلى علاج 98 مصاب بالسكري النوع الثاني بالـ "فكتوزا" لمنع حدوث حالة وفاة واحدة فقط بسبب أمراض القلب والشرايين. وذلك بالمقارنة مع المجموعة التي تناولت الدواء الوهمي، وهذا العدد (أي عدد الذي يجب علاجهم) يعتبر عدد كبير جداً. 

نأتي الآن للنقطة وهي لماذا هذا الأمر قد "عكّر صفو " هذه النتائج، لنتذكر أن دواء الفكتوزا "غالي جداً" ، فبالرغم من العدد الكبير "الواجب علاجه" بالفكتوزا للحصول على نتائج جيدة بخصوص الحماية من أمراض القلب والشرايين فإن هذا لا يُشكل مشكلة على المصابين بالسكري والذين لديهم تأمينات صحية لتغطية تكاليف علاجاتهم، ولكن في الحقيقة فإن هذا العدد الكبير من "الواجب علاجهم" بالفكتوزا سيكون عثرة في طريق وصفه وإعطائه للذين ليس لهم تأمين صحي لتغطية علاجاتهم ولن يكون من السهل القيام بذلك.

يجب إعادة التفكير في كيفية علاج السكري !

في البحث والذي كان الكل ينتظر في نتائجه ، حدث الشيء الغير متوقع وهو أن دواء الـ "إمباقلو-فلوزين" (Empagliflozin) وإسمه التجاري الـ "جارديانس" (Jardiance) نجح في تنقيص الوفيات بسبب أمراض القلب والجهاز الدوري للمصابين بالسكري النوع الثاني. وهو الدواء الأول الذي إستطاع القيام بذلك من الأدوية التي تــُستخدم في علاج السكري. (بناء على ما تم عرضه في المؤتمر السنوي الأوروبي لدراسات السكري "EASD" بالسويد أمس الخميس).

الأبحاث الجيدة مثل هذا البحث، تجلب أسئلة أكثر من أنها تجيب على تساؤلات.

- فيجب إعادة التفكير في كيفية علاج السكري هذا ما قاله أحد البُحاث. فربما الطريقة التي كنا نستخدمها ليست هي المثلى.

كيف إستطاع هذا الدواء القيام بمثل هذا العمل؟

- هل بسبب نقص الوزن "الغير كبير" مقارنة بالذين لم يستخدموا هذا الدواء في البحث؟

- هل هو التحكم في السكر "الغير كبير" مقارنة بالذين لم يستخدموا هذا الدواء في البحث؟

- هل هو بسبب أنه سببب في إذرار البول نتيجة فقد السكر الكثير في البول الأمر الذي أدى إلى علاج أو التقليل من حدوث هبوط القلب في الأشخاص الذين عُرضة لمثل هذه المشاكل كما هو الحال مع الذين إنخرطوا في هذا البحث؟ ربما.

- أم هل بسبب نقص في ضغط الدم القليل (4/2 مم زئبق) مقارنة بالذين لم يستخدموا هذا الدواء في البحث؟

- هل هو بسبب نقص حمض اليوريك (Uric acid) مقارنة بالذين لم يستخدموا هذا الدواء في البحث؟

- أم هل هو بسبب نقص نشاط الجهاز العصبي السيمباتي؟

- أم هل هو بسبب شيء آخر لا نعرفه.

لم يتمكن البحاث من تحديد من المسؤل عن هذه الفائدة.

أعتقد بأن هذا البحث وهذا الدواء سيغيروا الكثير من التوصيات في كيفية علاج النوع الثاني من السكري.

ولكن هناك مشكلة وهي أن سعره سيكلف المصاب بالسكري (في أمريكا تم تسعيره) حوالي 10 دولار في اليوم. أي أكثر من ثلاثة ألف دولار سنوياً.

  سؤال : أيهما الافضل عند تعويض الهرمونات مثل الاستروجين بعد سن الخمسين . الحبوب ام الابر ام اللصقات Patches

الجواب : اللصقات Patches لان الهرمون قي اللصقة يعبر الى الدم مباشرة فتكون كمية الترايكليسرايد Triglycerideاقل ما ممكن . وبصورة عامة اينما وجد ت اللصقة فهي افضل من الحبوب لكون الدواء الدي فيها مسيطر عليه من داخل اللصقة لدلك تكون التاثيرات الجانبية اقل .

سؤال : هل  صحيح ان دواء الجارديانس Jardiance يحافظ على القلب بالنسبة لمرضى السكري

الجواب : يحافظ على القلب واخيرا تم التعرف على انه يحافظ على الكليتين عند مرضى السكري

 تمت الموافقة على خافض سكر دموي جديد

الاسم التجاري:Jardiance

الاسم العلمي:empagliflozin

الاستطباب: الداء السكري من النمط الثاني.

آلية العمل:يعد دواء empagliflozin من زمرة دوائية حديثة تعمل على خفض السكر بمنع إعادة امتصاصه في الكلية مما يزيد من اطراحه( selective sodium glucose co-transporter 2 (SGLT2) inhibitor(

الشكل الصيدلاني: مضغوطات

الشركة المصنعة:Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc.

تاريخ الموافقة:August 1, 2014

 .. ادوية SGLT2 inhibitor او المتعارف عليها الادوية اللي بتنزل سكر في البول مجموعة قوية جدا وصاعدة مش في مجال السكر فقط ولكن في مجال امراض القلب كمان.

.. زي الفورسيجا forxiga و جارديانس jardiance و مليتوفيكس mellitofix والبدايل المنتشرة زيهم.

.. بس خد بالك.

.. خد بالك.

.. غير مصرح بااستخدامها بالنوع الاول من السكر.

.. اخدت تصريح فترة من سنتين واتسحب منها بصورة قاطعة من FDA في النوع الاول بعد ماشافوا اثر عكسي خطير في 101 حالة مسجلة اسمها euglycemic ketoacidosis.

.. يعني تكون اسيتون وحموضة دم علي سكر طبيعي.

.. تلاقي مريض سكره طبيعي وبطنه بتتقطع وبيرجع ونفسه سريع.

.. عمر مايجي في بالك ان دا اسيتون.

.. ازاي سكر طبيعي واسيتون.

.. لان مع النوع الاول مافيش انسولين في جسمه وبالتالي الادوية دي بتنزل السكر في البول فالجسم بيضطر يدور علي مصدر بديل للطاقة بيكسر الدهون ويطلع احماض منها الاسيتون ومع عدم وجود انسولين داخل الجسم ومع تقليل جرعة الانسولين الخارجي بيسبب حمَوضة بالدم.

..ممكن تشوف درجة حموضة ph اقل من 7 والبيكارب اقل من 5 والسكر عادي 140 مجم.

.. لو مش حد متمكن في حالات السكر جداااا هتفوت منه.

.. بالفعل اكتر من زميل حكالي السيناريَو دا.

.. اول حاجة بتيجي في مخي بياخد SGLT2 inh وفعلا بيجي الجواب ايوه اخرهم حالة مع واحد زميلنا اللي انقذها انه شاف علبة الدوا في شنطتها وهي بتخرج بطاقتها عشان تتحجز وهو عارف انها نوع اول سكر علي انسولين.

... بلاش ياجماعة نركب تريندات مش عارفين اصلها وبلاش اي حد يقولك دا دواء فتاك معموله دعاية فظيعة نصدقه.

.. هو دواء كويس جدا بس في اطاره الصحيح. 

 

بعد الحديث عن دواء الـ "الجارديانس" (Jardiance) وأهمية الدراسة التي أوضحت بفائدته في تنقيص الوفيات بسبب أمراض القلب والشرايين بالإضافة إلى أهميتة كعلاج إرتفاع سكر الدم لدى المصابين بالسكري النوع الثاني فالأخ Nabil Khalaf يسأل: يسعد صباحك دكتور ، أود المشاركه بجزءيه كرأي 

على حد علمي زياده السكر بالبول يأدي إلى فشل كلوي مزمن

فى حد علمي المتواضع أن كانت فائدة فأنها مصيبه بنفس الوقت

شاكرين لكم حب الناس

 

الجواب: ربما هناك نقطة بحاجة إلى توضيح بخصوص هذا الدواء أخ Nabil Khalaf ، فبالفعل عدم التحكم في سكر الدم سيزيد من إرتفاع السكر بالدم وإفرازه في البول وفي حالة عدم تدارك الأمر فإنه بمرور الوقت سيؤدي ذلك إلى "كلى السكري" وقد تتطور بالتدريج إلى أن تصل إلى الفشل الكلوي كما ذكرت حضرتك. (ولكن ليس بسبب كثرة السكر بالبول وإنما بسبب عدم التحكم في سكر الدم والمشاكل التي تحدث للأوعية الدموية بالكلى).

ولكن هنا الأمر مختلف مع زيادة كمية السكر في البول بسبب دواء الـ "جارديانس" (Jardiance) المذكور في البحث فهذا الدواء ينتمي إلى مجموعة جديدة من الأدوية تُسمى (SGLT-2 inhibitors) وهي أدوية تقوم بتنقيص السكر بالدم وذلك بزيادة إذراره في البول. وزيادة التخلص منه عن طريق البول. ولكن في نفس الوقت هناك التحكم الجيد في سكر الدم. ولو أستمر التحكم الجيد في سكر الدم فمن غير المتوقع أن يحدث الفشل الكلوي.

هناك بالفعل مشكلة بسبب كثرة إفراز السكر في البول (ولكن المشكلة هذه من نوع آخر وليس الفشل الكلوي) ففي هذه الدراسة كانت هناك مشكلة زيادة نسبة الإلتهابات في الجهاز البولي والتناسلي نتيجة زيادة إفراز السكر في البول، مقارنةً بالذين لم يستخدموا في هذا الدواء في هذا البحث، ولكن الفوائد ( أي حماية القلب والشرايين وتنقيص السكر بالدم) أكثر من هذه المشاكل (والتي من السهل علاجها).

 هل هي مؤامرة ام حقيقه علمية

ال American  diabetes association  بتقول في 2020 لازم نعمل paradigm  shift يعني نغير من تفكير الدكاترة والمرضى وانهم يعرفوا ان دواء الميتفورمين مش شرط يكون الخيار الاول لعلاج مرضى السكر ..واننا لازم نهتم بالادويه الحديثة زي مجموعه ال GLP 1 analog زي مثلا دواء الفيكتوزا وال trulicity  وادويه ال glycosuric اللي بتنزل السكر في البول زي مثلا ال jardiance وال forxiga  وال invokana لان الادويه دي بتقلل من مخاطر القلب ومشاكل الكلى ..

لذلك بتقول للاطباء لو ال A1c يعني السكر التراكمي مش عالى اووي لازم تحط في اعتبارك الادويه الحديثه دي للمرضى اللي عندهم امراض قلب او كلى او حتى مرضى معندهمش ولكن ال risk بتاعهم عالى للاصابه بالامراض دي ..ولذلك اطلقوا مصطلح  Paradigm shift لان الموضوع هيحتاج مجهود كبير انك تقدر تغيير من تفكير الدكاترة والمرضى من اجل اقناعهم ان الميتفورمين اصبح مش الخط العلاجي الاول..

 شارك برايك هل الكلام ده صح ولا هي حرب شركات على دواء السكر الاعلى مبيعا دواء الميتفورمين ..وحط في اعتبارك البوست اللي نشرته قبل كده عن توقيت اعلان وجود مواد مسرطنه في اقراص الميتفورمين قبل اعلان الخطط العلاجيه الخاصه بالسكر من قبل ال ADA لعام 2020..

بشرى سارة لمرضى السكر :

وافقت وزارة الصحة على طرح علاج جديد لمرضى السكر من النوع الثانى عن طريق الكلى:

دواء JARDIANCE جارديانس يعالج مرض سكر الدم من النوع الثاني، وهذا المرض يعاني منه الكثير من الاشخاص حتي في سن صغيرة، فقد ازدادت نسبة الاصابة بهذا المرض للأسف في الآونة الأخيرة، بسبب العديد من العوامل مثل عدم الاهتمام بجودة الطعام والتغذية الصحية السليمة وكثرة الوجبات السريعة والافراط في تناول الاطعمة الغير صحية، وهذه العوامل هي الاسباب الرئيسية للاصابة بالكثير من الامراض ومنها مرض السكري الذي يهدد حياة الكثير من الاشخاص .

علاج الداء السكري الفكتوزا ومشاكل القلب والدورة الدموية

 من اهم الأبحاث العلاجية التي تم إجراؤها في الأعوام الأخيرة  دراسة "LEADER"، التي تم الإعلان عن نتائجها في المؤتمر العلمي السنوي لرابطة السكري الأمريكية بتاريخ 13 من شهر يونيو 2016 م. بـ "نيوأورليانز" (New Orleans). وتم نشر البحث في المجلة الطبية (The New England Journal Of Medicine) في نفس اليوم على الإنترنت.

في الحقيقة من أهم مضاعفات عدم التحكم الجيد في الإصابة بالسكري هو حدوث تصلب الشرايين والمشاكل المصحوبة له مثل الذبحة الصدرية أو النوبة القلبية أو الجلطة الدماغية ...إلخ. وهذه المضاعفات بمفردها تشكل حوالي 70-80% من أسباب الوفيات للمصابين بالسكري.

ولسنوات كثيرة نجحت أدوية علاج الداء السكري في التحكم في السكر بالدم وخفض كل مضاعفات السكري وبقيم أحصائية مهمة مثل منع حدوث "اعتلال الكلى السكري" و "اعتلال الشبكية السكري" و "اعتلال الأعصاب السكري". وبنسب إحصائية مهمة.

كذلك كان هناك نقص في "مشاكل القلب والدورة الدموية" ولكن ليس بالنسب الأحصائية المهمة. 

فتوجه العلماء لمحاولة البحث عن الدواء الذي يعمل على التحكم الجيد في سكر الدم ، وكذلك يحمي المصاب بالسكري من مشاكل القلب والدورة الدموية، والذي بدوره سيعلب الدور الأساسي في علاج السكري. 

في الاعوام الماضية ظهرت نتائج دراسة مهمة حيث أستطاع دواء "Jardiance" أن يثبت أنه نجح في الحماية من مشاكل القلب والدورة الدموية بنسب إحصائية مهمة وأرتفعت أسهم ذلك الدواء وأصبح الآن من أهم أدوية علاج السكري النوع الثاني ولكنه غالي الثمن وغير متوفر في بعض الدول العربية ولكن يتوف بديله FORXIGA 10mg الذي أظهر نتائج مماثلة و لكن بنتائج إحصائية اضعف قليلا.

وفي ٢٠١٦ تم الأعلان عن نتائج دراسة "LEADER" حيث نجح دواء الليراغلوتايد المعروف بـ "الفكتوزا" كذلك في الحماية من مشاكل القلب والدورة الدموية بنسب إحصائية مهمة.

في الحقيقة هذا النجاح جعل الكثير من الأطباء يفكر بأنه هناك "طريقة ما" للحد من مشاكل القلب والدورة الدموية بإستخدام علاجات التحكم في السكر بالدم ووجب البحث عنها ولا يبنغي علينا التفكير فقط في علاج "إرتفاع السكر بالدم" ، فالأولوية هو للأدوية التي تعالج إرتفاع السكر بالدم وتحمي القلب والدورة الدموية والقلب.

فأصبح لدينا الآن ثلاث أدوية أثبتت فعاليتها في هذا الشأن وهي أقراص الجارديانس "Jardiance" وحقنة الـ "الفكتوزا" وأقراص "الأكتوس". 

 ولكن يبدو أن القائمة ستطول بعد أن أصبح الضوء مسلط على سلامة القلب والشرايين للمصابين بالسكري النوع الثاني.

كما هو معلوم ومتفق عليه فإن دواء "الميتفورمين" يُعتبر الخيار الأول للمصابين بالسكري النوع الثاني، وأهمية هذه النتائج هو تسهيل عملية إختيار الدواء التالي عندما لا ينجح "الميتفورمين بمفرده" في التحكم في سكر الدم. حيث أنه ما زالت كل الخيارات مفتوحة لإخيتار أية نوع من العلاجات المتوفرة لعلاج النوع الثاني من السكري. ولكن بعد هذه النتائج فإنه أصبح دواء مثل "الجارديانس" أو "الفكتوزا" هما الأقرب كخيار ثاني للمصابين بالنوع الثاني من السكري. ولكن للأسف في ليبيا كلاهما غالي الثمن.

نعود الآن لدراسة الـ  (LEADER) ، فأكثر من 9000 مصاب بالسكري النوع الثاني كانوا ضمن الدراسة والتي أستمرت لحوالي 5 سنوات. حيث تم دراسة دواء الليراغلوتايد المعروف بالـ "الفكتوزا" وحمايته للقلب والدورة الدموية بالإضافة إلى مفعوله في تحكمه في السكر بالدم. وفي الحقيقة النتائج كانت إيجابية جداً لدواء الفكتوزا في هذه الدراسة، حيث كان هناك نقص في الوفيات وأمراض الجهاز الوعائي والقلب وبنسب إحصائية هامة إذا ما تم مقارنة إضافة دواء الفكتوزا لأدوية علاج السكري ومقارنته مع إضافة دواء "وهمي" (Placebo) لأدوية علاج السكري.

ولكن كان هناك شيء أدى إلى "تعكير صفو" النجاح التي تحصل عليه هذا الدواء في هذه الدراسة. فما هو ذلك الشيء؟

جرت العادة على قبول "وبصورة ليست مرضية للجميع" وعند إختبار أية تدخل علاجي ومقارنته بدواء وهمي (Placebo) أن يكون المستفيد من هذا التدخل العلاجي على أقل تقدير 1 من 50 مريض إستعملوا الدواء الذي تم إختباره. وهذا ما يُعرف في الأبحاث الطبية بالـ (Number to Treat) .

ففي دراسة الـ (LEADER) نحن بحاجة إلى علاج 66 مصاب بالسكري النوع الثاني بالــ"فكتوزا" وذلك لمنع حدوث نوبة قلبية واحدة فقط، وأنت بحاجة إلى علاج 98 مصاب بالسكري النوع الثاني بالـ "فكتوزا" لمنع حدوث حالة وفاة واحدة فقط بسبب أمراض القلب والشرايين. وذلك بالمقارنة مع المجموعة التي تناولت الدواء الوهمي، وهذا العدد (أي عدد الذي يجب علاجهم) يعتبر عدد كبير جداً. 

نأتي الآن للنقطة وهي لماذا هذا الأمر قد "عكّر صفو " هذه النتائج، لنتذكر أن دواء الفكتوزا "غالي جداً" ، فبالرغم من العدد الكبير "الواجب علاجه" بالفكتوزا للحصول على نتائج جيدة بخصوص الحماية من أمراض القلب والشرايين فإن هذا لا يُشكل مشكلة على المصابين بالسكري والذين لديهم تأمينات صحية لتغطية تكاليف علاجاتهم، ولكن في الحقيقة فإن هذا العدد الكبير من "الواجب علاجهم" بالفكتوزا سيكون عثرة في طريق وصفه وإعطائه للذين ليس لهم تأمين صحي لتغطية علاجاتهم ولن يكون من السهل القيام بذلك.

هل مريض السكرى يلى عنده مشكلة فى الشرايين ممنوع يأخذ اماريل ؟

 

 

الجواب: لا. دواء الأماريل بالإمكان أخذه عند وجود مشاكل بالشرايين، ولكن هناك أدوية مناسبة أكثر لمريض السكري والذي لديه مشاكل بالشرايين مثل الجاريانس (Jardiance) أو الفكتوزا.

. ادوية السكر المخفضة للوزن هي..

 .

1.ميتفورمين زي الجلوكوفاج والسيدوفاج.

2. دواء alpha glucosidase inhibitor زي ال acarbose او glucobay.

3.دواء SGLT2 inhibitor زي forxiga و jardiance و invokana.

4.دواء GLp1 receptor agonist زي Victoza و Byetta و luximia و trulicity و osempic و Tanzem.

.. طبعا كل مريض سكر ليه حاجة تناسبه لو بيعاني من زيادة وزن او سمنة يبقي دول لهم اولوية في ضبط سكره علي حسب حالته

دواء الجارديانس (Jardiance) على خطى الفورسيكا (Forxiga)

، هو أيضاً مفيد لعلاج المصابين بالهبوط في القلب حتى لغير المصابين بالسكري.

هذا ما أوضحته دراسة (EMPEROR-Reduced trial) ، والتي سيتم عرضها في مؤتمر رابطة القلب الأوروبية يوم 29 أغسطس الجاري.

 

تعليق: هنا في ليبيا أصبح من الصعب الإختيار بين هاذين الدواءئين كعلاج للتحكم في سكر الدم مع وجود أمراض القلب والشرايين أو هبوط في القلب للمريض، ولكن الذي سيحسم الأمر هو سعر الدواء.

JARDIANCE

 الاسم التجاري :

.

‏ JARDIANCE

.

.

 الاسم العلمي:

.

.

‏Empagliflozin .

 دواعي الاستعمال:

.

.

- مرض السكري من النوع الثاني.

 الآثار الجانبية:

.

.

-فقدان الوزن .

-الشعور بالغثيان .

-الاصابه بالالتهابات أو العدوى

-انخفاض في ضغط الدم .

-العطش

-جفاف البشرة والجلد .

الشعور بالدوخة  والتعب والرغبة في النوم .

-ضيق في النفس .

.

 موانع الاستعمال:

.

.

-الحمل والرضاعة الطبيعية حيث يسبب تشوهات للرضيع -يجب تجنب استخدام هذا الدواء خلال قيادة السيارات أو استخدام آلات ثقيلة لأنه يسبب شعور مفاجئ بالتعب والدوخة والنعاس . .

 أهم معلومة:

احتفظوا بالأدوية بعيدًا عن متناول الأطفال.

دواء جديد لعلاج النوع الثاني من السكري يلوح بالأفق

 

شركات الأدوية دائماً تحاول إيجاد دواء ذو ميزات خاصة لعلاج مرض السكري.

والحمد لله هنا في طرابلس أصبحنا نستخدم في دواء من مجموعة جديدة وهو دواء "الجارديانس" (Jardiance) لمرضانا ومتوفر في ليبيا. وهو دواء جديد وجيد لعلاج النوع الثاني من السكري وخبرتي معه مع مرضاي للآن جيدة. 

فتطور أدوية جديدة لعلاج السكري في تسارع ملحوظ، فمنذ حوالي 50 سنة مضت لم يكن لدينا من الأدوية (الأقراص) لعلاج النوع الثاني من السكري سوى مجموعتين وأصبح الآن لدينا أكثر من 10 مجموعات من أدوية علاج النوع الثاني من السكري. 

ولكن هناك مجموعة جديدة من الأدوية تلوح في الأفق لعلاج النوع الثاني من السكري.

ولإعطاء الترخيص لإستخدام أية دواء جديد فلا بد من الموافقة عليه في الدولة التي سيتم تسويقه بها.

ففي اليابان طريقة إعطاء الترخيص لإستعمال أية "دواء جديد" سهلة نسبياً مقارنة بإعطاء الترخيص "لدواء جديد" في أمريكا أو أوروبا.

ففي اليابان من المتوقع أن يبدأ إعطائه للمرضى مع بداية السنة القادمة ولكن في أوروبا وأمريكا من المتوقع أن يتم إعطاءه الترخيص وللمرضى مع سنة 2023 م.

دواء الفورسيكا لعلاج السكر من النوع التاني وهل تنصح به وهل متوفر ،

 

الجواب: هذا أحد الأدوية التي تعتبر من الأدوية الجديدة نسبياً ، وهناك عدة أدوية من نفس هذه العائلة من الأدوية مثل "الجارديانس" (Jardiance ) وهذا الدواء "الفورسيكا" (Farxiga )، وهي أدوية جيده فبالإضافة إلى تأثيرها الجيد في التحكم في سكر الدم فهي مهمة لسلامة القلب والدورة الدموية لمرضى السكري والذين لديهم مشاكل بالدورة الدموية والقلب. وفي الحقيقة فإنني أقوم بوصفها بالذات لهذه الشريحة من مرضى السكري (أي المصاب بالسكري ولديه مشاكل بالدورة الدموية والقلب).

لفورسيكا "Forxiga" يتلألأ في سماء أدوية مجموعة الـ SGLT2-I

 في الحقيقة أستخدم كثيراً في دواء الجارديانس (Jardiance) للمصابين بالسكري والذين لديهم مشاكل بالقلب والدورة الدموية. بالرغم من غلاء سعر الدواء. ولكن هذا الدواء ضروري لهم وأحياناً يتحصلون عليه مجاناً من المستشفيات العامة ولله الحمد.

ولكن بالإضافة إلى الجارديانس (Jardiance) وكما هو معروف فإن هناك عدة أدوية في هذه المجموعة وهي مجموعة الـ (SGLT2-I) مثل الفورسيكا (Forxiga) والإنفوكانا (Invokana) .... وغيرها.

الجارديانس كان الأول في هذه المجموعة والذي أثبت بأنه يقوم بتنقيص نسبة الوفيات من أمراض القلب والشرايين للمصابين بالسكري والذين لديهم مشاكل بالدورة الدموية والقلب، وذلك بنسب إحصائية مهمة. وبهذا نال حظ أوفر في علاج النوع الثاني من المصابين بالسكري مقارنة ببقية الأدوية من نفس المجموعة. ثم بعد ذلك أثبت الفورسيكا (Forxiga) بإنه هو أيضاً لديه نفس النتائج إلا أن الجارديانس إستمر في تصدر المجموعة.

ولكن منذ يومين منظمة الأدوية والأغذية الأمريكية (FDA) منحت الفورسيكا (Forxiga) الترخيص لإستخدامه في علاج "هبوط القلب" حتى لغير المصابين بالسكري. وهذا بناءً على نتائج دراسة مهمة إسمها (DAPA-HF) تم نشرها منذ بضعة أشهر في مجلة (NEJM) حيث وُجد بأن الفورسيكا (Forxiga) قام بتنقيص العُرضة للوفاة وكذلك التقليل من أن الهبوط في القلب يصبح أسوأ لدى المرضى الذين لديهم "هبوط في القلب" سواء كان هذا المريض لديه مرض السكري أم لا.

في الحقيقة هذه الدراسة لدواء الفورسيكا (Forxiga) ومنح الترخيص لإستعماله في حالات هبوط القلب (حتى لو المريض ليس لديه مرض السكري) يعتبر ذلك دفعة قوية في أن نقوم بوصف هذا الدواء لمرضانا المصابون بالسكري ولديهم هبوط في القلب. بل حتى الذين ليس لديهم مرض السكري ولكن لديهم هبوط في القلب.

بالطبع ونظراً للتنافس فإن هناك دراسة تقوم بها الشركة المصنعة لدواء الجارديانس (والتي نتائجها ربما ستكون جاهزة مع نهاية هذه السنة) وتلك الدراسة شبيهة تماماً بدراسة (DAPA-HF) ولكن إلى ذلك الحين فإن الفورسيكا (Forxiga) سيبقى يتلألأ في سماء أدوية مجموعة الـ (SGLT2-I) إلى حين إشعار آخر.

ملاحظة: نبدأ بأقراص الفورسيكا 5 ملجم ثم نقوم بزيادة الجرعة إلى 10 ملجم إن لم يكن هناك تحسن في السكر بالدم. والجرعة القصوى هي 10 ملجم.

 حضرت مرة جدال علمى رهيب بين اثنين من اكبر اساتذة السكر فى مصر ا.د محمد خطاب رئيس اقسام الباطنة الاسبق فى القصر العينى وا.د ابراهيم الابراشى رئيس الاقسام الحالى فى القصر العينى والجدال كان عن ازاى تختار دواء سكر مناسب لمريضك من النوع الثانى من السكر واتضح انه مش كله عند العرب صابون وان الموضوع مش كله محصل بعضه ولا اختار الدوا الاغلى ولا الاشهر..

د.خطاب كان رايه انك تختار ال safety اولا يعنى من الاخر الدوا اللى مايدخلش فى هبوط لان تكلفة الهبوط ماديا كبيرا وجسديا ممكن تكون حياة مريضك او عاهة مستديمة بالمخ.

د.الابراشى كان رايه ان ال efficacy او قوة الدوا هى الاهم وانى ممكن المريض ياخد دوا ضعيف مايدخلوش فى هبوط بس ما يقللش السكر ولا يمنع المضاعفات...الصراحة الاثنان عمالقة وكل واحد فيهم كلامه يحترم.

ال ADA وال IDF ودول المنطمتين الاقوى فى السكر فى العالم حددوا اشياء لاختيار الدوا لازم تحطها فى اعتبارك وانت بتختار دوا سكر لمريض النوع التانى...

1.قوة الدوا efficacy يعنى لازم تبقى عارف كل دوا بينزل السكر التراكمى قد ايه يعنى لو مريض سكره التراكمى 13 مايصحش تقولى هاجرب معاه دوا بيقلل التراكمى 1 فى المية لازم تفكر فى تنين زى الانسولين بيقلل التراكمى 3.5 فى المية فااكتر.

2.خطر الهبوط hypoglycemia يعنى مايكونش مريضك عجوز او عنده مشاكل بالقلب وتختار مجموعة بتزود الهبوط زى ال sulphonyl urea وتقول ماعلش اصله رخيص ومتاح انت كدا بتعرض مريضك لخطر الوفاة بسبب هبوط السكر. 

3.زيادة الوزن weight gain لو واحد تخين هاتخاف من الsulphonyl ureaو TZDs وهتفكر فى GLP1agonist و SGLT2 inhibitors بيقللوا الوزن او علي الاقل مايزودش الوزن زي ال DPP4 inhibitors.

4.من النقط الجديدة المضافة في اخر توصيات عالمية انك لازم تقيم هل مريضك عنده مشاكل بالقلب والاوعية الدموية ولا لا لانه لَو عنده يبقي لازم تحط في الاولويات انك تختار مابين دوائين للبداية ال SGLT2 inhibitor خصوصا jardiance او empaglifalozin صاحب الدراسة الساحرة Empa reg او GLP1 agonist زي ال liraglutide او Victoza صاحب الدراسة القوية leader. 

4 .المشاكل المرضية الاخرى زى Hypertensionو ال heart failure ومشاكل الكلى ..ماينفعش TZDs مع عيان heart failureوماينفعش SGLT2 مع مريض ال EGFR بتاعه اقل من 45.

5.الاثار العكسية side effect. زى مشاكل المعدة مع الميتفورمين وزيادة الوزن مع ال sulphonylurea وورم الرجل مع TZDs اللي كمان مش مستحبة في السيدات بعد انقطاع الدورة لانها بتزود احتمالية هشاشة العظام.

6.ثمن الدوا مقدرة المريض بتفرق هاختار دوا brand اصلى ولا generic تقليد نسخة محلية منه.

7.الcompliance يعنى تكيف المريض مع الدوا فى مرصى بينسوا مواعيد الدوا وبيفضل مرة واحدة وكدا لو ينفع يتحقق بدون ضرر لسكره يبقى افضل.

8.تفضيل المريض بس بشرط يكون الدوائين اللى هيختار بينهم بنفس الكفاءة وبعد مأ الطبيب يشرحله قيمة كل دوا patient prefernce.

هو دا ترتيب الاولويات اللى لازم يبقى فى دماغ اى طبيب سكر قبل اختيار دوا السكر. 

الدواء Mellitofix Met 12.5/1000 Mellitofix Met 12.5/500

 هو عباره عن دوائين مع بعض: 

 الاول بتركيز 12.5 وهو الجارديانس Jardiance empagliflozin

من العائله الدوائيه SGL2 inhibitors

 الثاني هو الميتفورمين بتركيز 1000/500

 نتحدث عن جزء الجارديانس في الدواء :

 ليس دواء جديد في علاج السكر من النوع الثاني في البالغين ،متداول من عام ٢٠١٤ 

يساعد على إفراز الكمية الزائدة من سكر الدم عن طريق البول، حيث إنه يقوم بتخفيض السكر عن طريق زيادة إفرازه فى البول.

كما انه يخفض مستويات الصوديوم في الدم في نفس الوقت .

  آثار جانبية سلبية بما في ذلك :

 الجفاف أو فقدان سوائل وأملاح الجسم. قد تشعر في حال حدوث الجفاف بالدوخة، أو الشعور بفقدان الوعي، الضعف أو الدوار خاصة عند الوقوف ويعرف ذلك بنقص ضغط الدم الانتصابي.

قد تكون أكثر عرضة للجفاف إذا كنت تشكو من انخفاض في ضغط الدم، تستعمل أدوية لخفض ضغط الدم بما في ذلك الأدوية المدرة للبول، أو تتبع حمية غذائية قليلة الملح وتسمى أيضا” حمية غذائية قليلة الصوديوم، أو لديك مشاكل في الكلى، أو كان سنك 65 سنة أو أكثر

 الإصابة بفطريات مهبلية. النساء اللواتي يستعملن الدواء قد تظهر لديهن إفرازات مهبلية بيضاء أو صفراء اللون أو حكة مهبلية قد تكون مصحوبة برائحة كريهة

 الإصابة بفطريات أو تورم في القضيب. الرجال اللذين يستعملون الدواء قد يظهر لديهم احمرار، حكة، أو تورم، طفح جلدي أو ألم في منطقة القضيب، أو افرازات ذات رائحة كريهة

في حال ظهور أحد الأعراض المذكورة أعلاه يجب على المريض مراجعة الطبيب 

  التحذيرات و الاحتياطات: 

 يمكن أن يسبب الدواء انخفاض في ضغط الدم. من المهم علاج وتصحيح نقص سوائل وأملاح الجسم قبل بدء العلاج خاصة عند المرضى الذين يعانون من مشاكل في الكلى، كبار السن، المرضى الذين يعانون من انخفاض في ضغط الدم، أو المرضى اللذين يستعملون الأدوية المدرة للبول، 

  ممنوع لمرضي الغسيل الكلوي او لو eGFR اقل من 45 mL/min/1.73 m2

. 

 يتم ابلاغ الطبيب بادويه السكر الاخري بما فيها الانسولين او الحقن او الاقراص ،وادويه الضغط،وادويه مدرات البول لتعديل جرعاتهم 

  غير مصرح للاطفال او اثناء الحمل او الرضاعة

  غير مصرح لسكر النوع الاول المعتمد كليا علي الانسولين

هل يوجد هذا الدواء في ليبيا Xigduo

 

هل يوجد هذا الدواء في ليبيا Xigduo 

 

الجواب: نعم موجود بليبيا باسم Forxiga 10 mg

وهو أحد الأدوية لعلاج النوع الثاني من السكري فالـ (Forxiga) والـ (Xigduo) هي أسماء تجارية لنفس الدواء وهو دواء الـ دابإيقلوفلوزين (dapagliflozin).

في الحقيقة هناك ما لا يقل عن ثلاثة أدوية من نفس المجموعة ومن بينها هذا الدواء الفورسيكا (Forxiga) والدواء الآخر الجارديانس (Jardıance) وبالنسبة لي فإنني أفضل أن أقوم بوصف دواء الجارديانس (Jardıance)  بدلاً من الفورسيكا لمرضاي لأنه لدي خبرة بإستعمال الجارديانس أكثر من الفورسيكا ، فالجارديانس كان موجود بليبيا منذ مدة طويلة ولم يكن الفورسيكا آنذاك، كما أنني أتوقع أن تكون هناك عدة دراسات لمقارنة هاذين الدواءين (وجها لوجه أو رأس لرأس) ولكن لا أدري إن كان هناك دراسة كبيرة تُعمل بالخصوص (في الوقت الحالي) ولكن كان هناك دراسة مثيرة للإهتمام تم عرضها في المؤتمر السنوي للرابطة الأوروبية لدراسة مرض السكري (EASD) الذي عُقد منذ عدة أسابيع لهذه السنة. وقد كان عبارة عن مقارنة (وجها لوجه) بين الجارديانس والفورسيكا، وسأوضح ما خلص إليه ذلك البحث في مقالة مستقلة في يوم آخر.