مرض تصلب الجلد Scleroderma

أعراض مرض تصلب الجلد

السكليروديرما هو مرض مناعي يتعلق بالأنسجة الضامة في الجسم. تختلف فيه الاعراض من شخص لآخر وليس بالضرورة حدوث جميع المضاعفات. ممكن أن تكون الأعراض ظاهرة كما في حالة الجلد، أو غير ظاهرة عندما تصيب الأعضاء الداخلية. هذا المقال سوف يركز على الأعراض التي من الممكن أن تحدث في النوع الجهازي systemic scleroderma. وعادة ما تنحصر تأثيرات النوع الموضعي من هذا المرض localized scleroderma في أماكن محددة من الجلد والعضلات ونادرا ما تنتشر عن ذلك. 

وهذه هي المضاعفات والتأثيرات المحتملة على أعضاء الجسم المختلفة:

الجهاز الوعائي:

وهو عبارة عن كل الأوعية الدموية والأوردة والشرايين التي تحمل وتنقل الدم في الجسم. أكثر المشاكل المتعلقة بالأوعية الدموية شيوعا هي ظاهرة رينود Raynaud Phenomenon التي سنتحدث عنها عندما نتحدث عن مضاعفات اليدين.

المرض الذي يصيب الأوعية الدموية سوف يؤثر في الغالب على جريان الدم فيها إما عن طريق إضعاف الأوعية أو تضييقها أو بإتلاف الصمامات التي توجد في الأوردة. وإذا تأثرت الدورة الدموية إلى عضو معين فسوف يتأثر العضو  نفسه نتيجة عدم تزويده بالدم ومن الممكن أن يتلف أيضا!

ولكن كيف يحدث ذلك في السكليروديرما؟ توجد طبقة رقيقة من الخلايا التي تبطن داخل الأوعية الدموية وتسمىendothelium . وهذه الطبقة هي التي من الممكن أن تتضرر، ولأنه لا يوجد أي تركيز طبي على أهمية التغذية السليمة فجسم المريض لا يستطيع إصلاح الضرر الحاصل لأنه لا يتوفر لديه اللبنات والفيتامينات والمعادن الضرورية للإصلاح!

أحد أسباب تضرر بطانة الأوعية الدموية هو ارتفاع ضغط الشريان الرئوي PAH Pulmonary artery hypertension الذي سنتعلم عنه في مضاعفات الرئة.  

المضاعفات على الفم:

يمكن لمرضى السكليروديرما بشكل عام أن يشعروا أن جلد الوجه لديهم مشدود. ممكن أن تصغر فتحة الفم وتسمى microstomia وهذا قد يؤثر على حركة الشفاه والفم وبالتالي الكلام وتناول الطعام وتنظيف الفم. أيضا ممكن أن تحدث مشاكل وآلام في الفكين ومشاكل في اللثة وخلخلة الأسنان. بعض المرضى ممكن أن يصابوا بمشاكل في الغدد اللعابية سوف نتحدث عنه لاحقا  ويسمى Sjogren Syndrome.

المضاعفات على اليدين:

ظاهرة رينود: وهي من أبرز أعراض السكليروديرما الجهازية وتظهر بوقت أو بآخر في حوالي 90% من المرضى. وهي تصيب بشكل خاص أصابع اليدين والقدمين ولكنها قد تصيب الأذنين، الأنف ورأس اللسان. ما يحدث في هذه الظاهرة هو أن الأوعية الدموية تضيق بشكل كبير كرد فعل أمام البرد أو توتر عاطفي أو ضغط نفسي!  وهذه اللخبطة في سريان الدم تظهر للمريض على شكل تغيرات في لون الجلد مع إحساسات مختلفة، فتصبح المنطقة بيضاء أو باهتة عندما يقل ورود الدم إلى المنطقة مع إحساس بالنمنمة أو التنميل أو البرودة، ثم يتحول اللون إلى الأزرق مع قلة الأكسجين نتيجة انحسار الدورة، ثم يصبح اللون أحمر مع رجوع الدم إلى المنطقة وممكن أن يرافق ذلك إحساس بالسخونة أو الحرقة أو الخفقان. بعض المرضى يجدون هذه الظاهرة مؤلمة.

لا تقتصر هذه الظاهرة على مرضى السكليروديرما ولكنها أيضا تصيب المصابين بأمراض أخرى مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي وغيرها. وأحيانا تصيب الناس الأصحاء من دون أي سبب معروف.

التقرحات على أطراف الأصابع "Digital ulcers":

ما يحدث هو أنه إذا طالت فترة استمرار ظاهرة رينود ممكن أن ينتج عن ذلك تقرح في أطراف الأصابع. يجب أن تفحص من قبل الطبيب ليتأكد من عدم وجود إنتان فيها.

التكلس "calcinosis":

الكالسيوم قد يترسب في أنسجة اليدين وهي حالة مختلفة عن تقرح الأصابع. فهذه الترسبات البيضاء مثل الطبشور ممكن أن تجد طريقها عبر الجلد إلى السطح وتعالج في كثير من الأحيان بشكل خاطئ عن طريق المضادات الحيوية من دون تلوثها، إلا أنه حقيقة ليس لها علاج في الطب التقليدي وأحيانا يقومون بالجراحة لمحاولة حل المشكلة!!!

تورم وانتفاخ في اليدين:

التورم إحدى أولى علامات السكليروديرما أيضا، وممكن أن تكون ملاحظة بشكل أكبر عند النهوض من الفراش بسبب قلة حركة العضلات أثناء النوم. ممكن أن تكون الأصابع متورمة ومنتفخة بحيث يصعب إقفالها لعمل قبضة.

آلام وتصلب المفاصل:

وهنا أقصد الألم، التصلب، الإنتفاخ والسخونة وهي نفس الأعراض التي ترافق التهابات المفاصل وتحدث كثيرا في حالة السكليروديرما. أيضا ممكن الشعور بألم وضعف في العضلات. 

حدوث تصلب في جلد الأصابع وتيبس في المفاصل: Sclerodactyly and joint contractures

Sclerodactyly تعني تصلب الجلد في الأصابع "اليدين والقدمين". تحدث بعد تحسن الإنتفاخ حيث يصبح جلد الأصابع لامعا ومشدودا. كذلك ممكن أن تصبح حركة الأطراف أصعب وممكن أن تتيبس في وضع معين سواء ممدود أو مطوي وهذا ما يسمى "contractures". هذا الشد والتصلب الذي يحدث للأطراف ممكن أن يقلل كثيرا في حركة الرسغ والكوع وغيرها من المفاصل.

 المضاعفات على الرئتين:

هناك الكثير من العوامل التي من الممكن أن تساهم بتأُثر الرئتين بالسكليروديرما الجهازية. يزداد في هذه الحالة ترسيب الكولاجين على أنسجة الرئتين مما يسبب التليف والندوب في الرئة وهذا يجعل عملية نقل الأكسجين إلى الدم أصعب!  نتيجة هذا الكلام يصبح التنفس أصعب عند المريض ويصاب بضيق النفس، ويصبح أقل تحملا للرياضة والجهد، وممكن أن يصبح عنده سعال مزمن.

هناك عدة فحوصات ممكن أن يجريها الطبيب للتأكد من وصول المرض إلى الرئتين وهي chest X-ray، فحوصات خاصة بكفاءة الرئتين " pulmonary function tests"، أو " CAT scan" للرئتين.

ما هو التليف الرئوي Pulmonary fibrosis؟

هو مراكمة الألياف والكولاجين في أنسجة الرئتين. ممكن أن تتطور الحالة حتى تؤثر على تنفس المريض. لأن هذه الألياف المتراكمة تعوق عمل الرئتين في نقل الأكسجين من الرئتين إلى الدم. وهي من أخطر مضاعفات السكليروديرما وأكثرها تأثيرا على المريض. من المهم جدا عدم التدخين في حالة السكليروديرما ومحاولة تجنب التعرض للملوثات الجوية التي من الممكن أن تفاقم الوضع.

وما هو ارتفاع الضغط الرئوي Pulmonary hypertension (PH)؟

هو ارتفاع الضغط في داخل الأوعية الدموية في الرئتين. إذا كان ارتفاع الضغط هو نتيجة لتضيق الشرايين في الرئة فيسمى بارتفاع الضغط الشرياني الرئوي. ماذا يحدث إذا كانت الأوعية الدموية في الرئة متضيقة؟ سوف يضطر القسم الأيمن من القلب من العمل بصورة أكبر حتى يستطيع ضخ ودفع الدم في مجرى أضيق للحصول على الأكسجين من الرئة فيصيبه التعب مع الوقت وممكن أن يؤدي ذلك إلى فشل القلب لا سمح الله.

المضاعفات على القلب:

لو تراكمت الألياف على القلب، فستقل بالتالي قوة النبضات، وممكن أن تتطور وتسبب فشل في عضلة القلب. تضيق شرايين القلب التاجية، وهي الشرايين الرئيسية التي تغذي عضلة القلب، ممكن أن يسبب ألم الصدر ونادرا ما يتحول إلى ذبحة صدرية. هذا التضيق يشبه ما يحدث للأصابع في ظاهرة رينود. ممكن أن يحدث التهاب في البطانة الخارجية للقلب "pericarditis" يتسبب عنها ألم وتجمع للسوائل حول القلب وأيضا اختلال في نبضات القلب.

المضاعفات على الكليتين:

تتراوح نسبة إصابة الكلى في السكليروديرما الجهازية بين خفيفة إلى بالغة الخطورة. من العلامات الأولية التي تدل على بدء المشاكل في الكلى ارتفاع ضغط الدم بشكل خفيف، وجود بروتينات في البول، ونتائج غير طبيعية في فحص الدم.  أزمة الكلى، هو أحد المضاعفات الخطيرة لتصلب الجلد الجهازي، قد تحدث بسرعة. علامة التحذير المهمة  هي ارتفاع مفاجئ في ضغط الدم. الأعراض الأخرى: الصداع، اضطرابات بصرية، ضيق في التنفس ألم في الصدر أو عدم الراحة، أو التشوش الذهني.

يمكن لأزمة الكلى أن تتحول إلى فشل كلوي، بحيث تفقد الكلى قدرتهم على التخلص من سموم الجسم. ينصح مرضى السكليروديرما بعمل فحوصات دورية للضغط وعمل الكلى. فمن الممكن تجاوز أزمة الكلى إذا اكتشفت المشكلة مبكرا.

المضاعفات على الجهاز الهضمي:

المصابين بالسكليروديرما الجهازية ممكن أن تحدث عندهم مشاكل على طول الجهاز الهضمي من الفم وحتى فتحة الشرج. فنتيجة مراكمة الألياف والكولاجين على أنسجة الجهاز الهضمي تضعف حركة العضلات وتبطؤ حركة الطعام في الأنابيب "dismotility". ما نتائج هذا الكلام؟

اختلال عمل المريء Esophageal dysfunction:

فالطعام ينتقل من الفم إلى المعدة عبر أنبوب هو المريء. في الوضع الطبيعي، يوجد صمام بين المعدة والمريء يعمل مثل البواب، فهو يمنع عودة الطعام الذي دخل المعدة من الرجوع إلى المريء ثانيا عن طريق القفل بشدة بعد دخول الطعام. في السكليروديرما، يصاب هذا الصمام بالعطب ولا يعود يقفل بشكل كامل مما يتسبب بعودة بعض الطعام المختلط بحامض المعدة. ولأن المريء غير معد لتحمل الحامض مثل بطانة المعدة التي هيأها الله سبحانه وتعالى لتتحمل الحامض بشكل كبير!  رجوع الحامض إلى المريء هو الذي يسبب للمرضى الشعور بالحرقة والألم والحموضة. وأيضا يتسبب الحامض بإتلاف خلايا القسم السفلي من المريء مسببا له الندوب والتضيق. بطأ مرور الطعام في المريء وكذلك تضيقه ممكن أن يسبب صعوبة ومشاكل في البلع.

الإسهال:

فنتيجة الضرر الذي يصيب الأمعاء الدقيقة تبطء أيضا حركة الأمعاء وبالتالي يبقى الطعام لفترة أطول في الأمعاء وتتكاثر البكتيريا التي تخمر هذه الأطعمة وتنتج الغازات وتسبب الإسهال، فيشعر المريض بالإنتفاخ وبعض الألم. ونتيجة أخرى هي أن الطعام يبقى في الأمعاء ولا يمتص بسبب اهتراء بطانة الأمعاء ونمو الأنواع الخاطئة من البكتيريا وبالتالي يحدث ضعف في الإمتصاص ونقص في التغذية مما ينهك المريض أكثر وممكن أن يسبب له الهزال.

الإمساك:

ممكن أن ينتج الإمساك أيضا، كيف؟ لأن عضلات القولون، وهي الأمعاء الغليظة، أيضا تصاب بالضعف نتيجة التليف وتصبح أقل نجاعة في عملها مما يسبب بقاء الفضلات فيها لفترة طويلة وامتصاص الماء وحدوث الإمساك.

المضاعفات على الجلد:

زيادة في سمك الجلد:

وهذا هو السبب في تسمية السكليروديرما أو تصلب الجلد، حيث يحدث زيادة في سمك الجلد وتصلبه.

تقرحات الجلد:

خصوصا على أطراف الأنامل، وهذه أحد العوارض الشائعة للسكليروديرما الجهازية. قد تحتاج إلى فترات طويلة للإلتئام والسبب هو ضعف الدورة الدموية في المنطقة. ممكن أن تظهر هذه التقرحات أيضا على المفاصل، أصابع القدمين والأكواع وأي منطقة يكون الجلد فيها مشدودا.

التكلس: تحدثنا عنه عندما تحدثنا عن المضاعفات على اليدين، وهي عبارة عن مراكمة الكالسيوم مباشرة تحت الجلد على شكل أكياس أو كتل صغيرة. وممكن أن تخرج إلى السطح على شكل مادة بيضاء مثل الطبشور، وممكن أن تتلوث. يجب الحذر من تعرض المنطقة لضربة أو جرح.

توسع الشعيرات Telangiectasia:

وهي توسع الأوعية الدموية الصغيرة قرب سطح الجلد، والتي تظهر على شكل بقع حمراء صغيرة ظاهرة بوضوح على الأصابع، الكفوف، الوجه والشفاه. ممكن أن يختفي اللون عند الضغط على المنطقة ثم يعاود الظهور عند إزالة الضغط. وهي ليس مؤذية للصحة بشكل عام!

جفاف الجلد:

الجفاف الشديد في الجلد ممكن أن يسبب التشققات والتقرحات. يجب تجنب المبالغة في الإستحمام وغسل اليدين، والحرص على لبس القفازات عند القيام بأعمال تعرض المرضى للمواد السمية كما في مواد التنظيف واستعمال أنواع جيدة من المرطبات بشكل مستمر.

حكة في الجلد

والسبب فيها هو الإلتهاب المستمر تحت سطح الجلد مما يسبب إثارة الجلد والحكة.

أعراض أخرى:

ممكن أن يقل نمو الشعر والتعرق في الأماكن المصابة في الجلد. كذلك من الممكن أن تحدث زيادة في التصبغات في الجلد أو أن تفقد مناطق معينة للصبغة فيها.

المضاعفات على العين:

Sjögren Syndrome هو مرض مناعي يصيب الغدد التي تفرز الدموع واللعاب والغدد المسؤولة عن إفرازات المهبل. حوالي 20% من مرضى السكليروديرما الجهازي يصابون أيضا بهذا المرض المناعي. جفاف العين الذي ينتج عن هذا المرض ممكن أن يسبب تهيج والتهاب شديد في العين.  وكذلك يحدث جفاف في الفم وفي المهبل عند النساء