يعبتر هذا المرض مرض وراثي نتيجة لطفرة موجودة على كروموسوم اكس فلذلك يعتبر من الأمراض الوراثية التي تنتقل بالوراثة المرتبطة باالجنس.وهو في العادة يصيب الذكور و ينتقل من امهاتهم .وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض على الاناث كما ان الذكور المصابون بالمرض ينقلون المرض .
نقص الأنزيم يجعل الكريات الدم الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها المعتاد فيؤدي الى انخفاض في الهيموجلوبين (فقر دم او انيميا) مع ارتفاع في نسبة الصفراء تعجز عن تصفيتة الكبد بشكل سريع.
أعراض أنيميا الفول
ليس هناك اعراض خاصة بمرض انيميا الفول.ولذلك تشترك اعراض هذا المرض بالعديد من الأمراض التي تسبب تكسر اوتحلل في في كريات الدم الحمراء. وهذه الاعراض هما الانيميا و اليرقان(اصفرار الجلد و االعينين )وقد يحدث تكسر في كريات الدم الحمراء بشكل حاد (مفاجئ) او بشكل مزمن (ببطء).
واهم الاعراض هي :
الشحوب
الصداع
الدوار
الغثيان والقيء
الم الظهر والوهن
ألم فى البطن و حمى خفيفة
اذا لاحظت الأم اصفرار لون طفلها، أو تغيّر لون البول الخاص به إلى اللون البنّي بعد تناوله للفول، فهذا دليل على إصابته بأنيميا الفول، وهنا يجب عليها عرضه على الطبيب المختص.
هناك تفاوت كبير في السن الذي تظهر فيه اعراض المرض.فقد يظهر عند المواليد على مباشرة بعد الولادة فيكون نسبة الصفراء في الدم عندهم اعلى من المستوى المعتاد و الذي يصيب الكثير من الأطفال الطبيعين كما انه قد يحدث في أي سن و لكنه في العادة يظهر عند ما يتناول المصاب بالمرض الفول او العدس او أي نوع من البقوليات او بعد الأصابة بمرض فيروسي او عند تناول بعض من الادوية .كما قد تظهر الاعراض من دون ان يصاب الشخص بأي مرض و من دون ان يتناول أي نوع من المواد المؤكسدة كالبقوليات
أنواع مرض أنيميا الفول :
النوع الحاد
يسبب تكسر الكريات الحمراء انخفاض نسبة الهيموجلوبين في الدم.ولذلك فالتعريف العلمي لفقر الدم او الأنيميا هو انخفاض مستوى الهيموجلوبين الى مستوى اقل من المعدل الطبيعي (المعدل الطبيعي يختلف حسب العمر و الجنس ولكن هو دائما فوق 10 جرام لكل 100 مليمتر من الدم).و يكون لون الشخص المصاب بفقر الدم شاحب و يستدل الطبيب الى ذلك بفحص الغشاء المبطن للجفن السفلي للعين.فكلما قل الون الأحمر في الجفن كلما دل على انخفاض في مستوى الهيموجلوبين . و عند تكسر كريات الدم الحمراء تنتنج مادة صفراء تعرف بالبيلوروبين .
ويتخلص منها الجسم عن طريق الكبد.ولكن اذا ارتفع مستوى البيليروبين (نتيجة لتكسر عدد كبير من كريات الدم الحمراء دفعة واحدة) فانه يرشح الى الجلد وبقية الاعضاء ويظهر لون الجلد و العينين اصفر.
النوع المزمن
يكون تكسر او تحلل كريات الدم الحمراء بطيء و لا تتكسر الكريات بشكل مفاجىء.هذا النوع يسبب فقر دم مزمن وقد يكون مصحوب باصفرار بسيط في الجلد. و قد لا يحدث فقر دم اذا استطاع الجسم انتاج كمية اعلى من الهيموجلوبين تعوض عن النقص المستمر.يحتاج الشخص المصاب بهذا النوع من التكسر تغذية جيدة خاصة من فيتامين حمض الفوليك والذي يمكن تناولة على شكل اقراص او شراب اذا لزم الامر.
الأسباب التي تؤدي للتكسر الحاد فى انيميا الفول
في بعض الأحيان يحدث التكسر لأسباب مجهولة ولكن بشكل عام ان تعرض الجسم لأي مادة مؤكسدة يمكن ان تكسر الدم. وهذه بعض من اهم المواد المكسرة للدم والتي ينصح بتجنبها :
تناول بعض الاطعمة:وهذه الأطعمة هي البقوليات بجميع انواعها خاصة الفول و العدس و البازلاء والفاصوليا.و تتراوح كمية المادة المؤكسدة بين نوع و اخر من الأطعمة. وكون الكمية التي يتناولها الشخص قليلة فلا تسبب له مشكلة ولكن في الكثير من الأحيان يتناول الشخص كمية قليلة فتسبب له تكسر حاد في الدم .
و نظرا للحاجة لنقل الدم لبعض الأشخاص الذين انخفض لديهم مستوى الهيموجلوبين بشكل حاد ،فإننا ننصح جميع المصابين بمرض انيميا الفول تجنب جميع الاطعمة المتعارف انها تسبب تكسر في الدم وعدم التهاون في هذا الأمر نظرا للمخاطر التي قد يتعرض لها الشخص عند نقل الدم له خاصة من الأمراض المجهولة .
تناول بعض انواع من الأدوية:على كل المصابين بهذا المرض تنبية الطبيب المعالج على انهم مصابون بهذا المرض لكي يتفادى اعطائهم بعض انواع من الأدوية و استبدالها بانواع مأمونه.
التعرض للالتهابات الفيروسية او البكتيري
الفحوصات المطلوبة لتشخيص انيميا الفول
صورة دم كامله
تحليل لتحديد نسبة الخلايا الشبكيه في الدم وهي خلايا الدم الحمراء الغير ناضجه وتزيد نسبتها عند حدوث تكسير لكرات الدم الحمراء
نسبة الصفراء الكلي والمباشر
تحليل انزيمات الكبد
تحليل بول
تحليل الانزيم (جي 6 بي دي) المسئول عن انيميا الفول
كيف يمكن الوقاية من مرض أنيميا الفول
هناك العديد من المواد التي تؤدي الى تكسر وتحلل خلايا الدم الحمراء ولذلك يجب على المصاب بهذا المرض
الإمتناع عن تناول جميع هذه المواد.
تجنب بعض الأدوية المسببة لانيميا الفول و التى سنذكرها بعد سطور قليلة فى هذا المقال
تجنب التعرض للإلتهابات بشكل عام
عند إصابة أحد أفراد العائلة يجب إجراء بعض الفحوصات لجميع أفراد العائلة لمعرفة إحتمالية إصابتهم بهذا المرض
على المريض المصاب تنبية الطبيب المعالج عن إصابته بهذا المرض لكي يتفادي اعطائه بعض انواع من الأدوية
في حالات التحلل المزمن يحتاج المريض الى تناول حمض الفوليك والذي يحتاجه الجسم لتكوين خلايا دم حمراء جديدة
المواد التي يجب تجنبها والإمتناع عنها للوقاية من انيميا الفول
الأطعمة
البقوليات بجميع انواعها خاصة الفول و العدس و البازلاء والفاصوليا ، ويمكن ايضاً لحبوب لقاح الفول ان تؤدي إلى نفس النتيجة
الأدوية
الشركات المصنعة للأدوية لاتختبر تأثير الأدوية على الأشخاص المصابين بأنيميا الفول بشكل روتيني لذلك يجب التأكد من إمكانية تأثير الدواء قبل تناوله وذلك عن طريق قراءة النشرة الخاصة المرفقة مع الدواء و مُراجعة الطبيب.
يرجى الإعتماد على الإسم العلمي للدواء , لأن الأسماء التجارية للأدوية تختلف من بلد أو من شركة لأخرى.
وهذه الادوية مثل :
المضادات الحيوية
السلفوناميدات
الكلورامفينكول
النتروفورانتوئين
مضادات الملاريا
الكلوروكين، الكيناكرين.
فيتامين C.
المسكنات مثل الاسبرين
مضادات القيء
مشتقات الفينوتيازين
أدوية السل مثل الإيزونيازيد
ادوية القلب مثل الهيدرالازين
No comments:
Post a Comment
اكتب تعليق حول الموضوع