Diabète_Insipide

 Le diabète insipide, qu'est-ce que c'est ? 

Le diabète insipide est un trouble fonctionnel caractérisé par une incapacité des reins à concentrer les urines. Ce trouble se traduit par par une polydipsie (soif intense) et une polyurie (émission d'une quantité d'urines très importante et diluée). En effet, la première conséquence de la maladie est que les personnes atteintes urinent des litres d'eau par jour, et, afin de compenser les pertes d'eau, boivent énormément. 

 On distingue deux sortes de diabète insipide  

 1_Le diabète insipide central (DIC) : il est provoqué par une carence en hormone anti-diurétique ( ADH) ou vasopressine, qui est fabriquée par l'hypothalamus (région située à la base du cerveau et contrôlant les grandes fonctions de l’organisme). C'est le cas de diabète insipide le plus fréquent ;

 2_Le diabète insipide néphrogénique (DIN) : il est provoqué par la résistance du rein à l'hormone anti-diurétique.

 COMPRENDRE LE RÔLE DE L'ADH : 

Lorsque l’hypothalamus et l ’hypophyse (glande endocrine située dans le cerveau et contrôlant plusieurs fonctions biologiques) fonctionnent normalement, ils gèrent l’équilibre de l’eau dans le corps. Pour ce faire, ils fabriquent d'abord puis envoient un "messager" dans l’organisme, qui informe les organes quand il faut retenir ou éliminer l’eau. Ce "messager" est une hormone appelée l'hormone anti-diurétique (ADH) ou la vasopressine.

 Causes du diabète insipide : 

 Les causes du diabète insipide sont le plus souvent acquises : 

 Séquelles de  traumatisme crânien ;

 Méningite ;

 Encéphalite ;

 Intervention neurochirurgicale dans la région hypothalamo-hypophysaire ;

 Tumeur du cerveau (craniopharyngiome, métastase de cancers bronchique, mammaire, colique) ;

 Tuberculose ;

 Sarcoïdose ;

 Histériocytose X ;

 Maladie de Schuller-Christian ;

 Granulomatose de Wegener ;

 Parfois une maladie de système ( collagénose) avec localisation hypophyso-hypothalamique.

 Les diabètes insipides sont également idiopathiques dans 40 % des cas (c'est à dire sans cause retrouvée) et correspondent à une maladie familiale.

 À côté de la forme centrale, il existe un diabète insipide néphrogénique qui peut être héréditaire (récessif lié au sexe : transmis par les femmes et ne se manifestant que chez l'homme) ou secondaire à une  maladie rénale chronique (pyélonéphrite, myélome, amylose…) ou encore provoqué par un médicament : sels de lithium, aminosides, anesthésie au méthoxyflurane.

 Symptômes du diabète insipide : 

 Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive par  :

 Une polyurie (augmentation du volume des urines) importante et permanente.  Le volume des urines est augmenté et peut atteindre 8 à 10 litres par jour, et même parfois 15 à 20 litres. Ces urines sont pâles comme de l'eau, peu concentrées, et ne contiennent aucun élément pathologique: ni sucre, ni albumine ; 

 Une  polydipsie, c'est à dire que le malade a toujours soif, de manière impérieuse, permanente et insatiable. Il boit sans cesse, beaucoup, le jour, la nuit, et n'arrive jamais à étancher sa soif.

 À part cela, le patient est en assez bon état général, sauf s'il est hyper-hydraté (céphalées, nausées), ou déshydraté (lorsqu'il ne peut boire autant qu'il lui est nécessaire). 

 L'examen clinique est normal. Les examens complémentaires biologiques courants (ionogrammes sanguin et urinaire) sont normaux, sauf parfois une légère anémie de dilution. Ce trouble peut être difficile à vivre et provoquer des angoisses, des troubles du sommeil, une anxiété sociale etc.

 Le diabète néphrogénique chez le nourrisson qui ne peut manifester sa soif se traduit par une déshydratation grave avec fièvre, vomissements, convulsions.

 Diagnostic du diabète insipide : 

 Afin de diagnostiquer le diabète insipide, le médecin demande des épreuves dynamiques. 

 1_LE TEST DE RESTRICTION HYDRIQUE :

 Il permet de déterminer s'il existe encore des possibilités de sécrétion de l'hormone ADH. L'épreuve est pratiquée en milieu hospitalier, pour compenser rapidement une éventuelle déshydratation : 

  Le malade urine, puis on le pèse et il s'allonge dans un lit ; 

  Toutes les 15 minutes, on le pèse, on lui prend la tension ; 

  Et toutes les 30 minutes on recueille les urines dans des bocaux numérotés.

  L'épreuve cesse quand le malade présente des signes de désagrément : angoisse, sécheresse des muqueuses, accélération du pouls, baisse de la pression artérielle et du poids.

 L'association de la déshydratation et de l'impossibilité par le rein de concentrer les urines malgré la suppression de boissons, permet le diagnostic. Il va sans dire que dans un vrai diabète insipide on ne peut pas mener cette épreuve jusqu'à son terme. 

 2_LE TEST À LA VASOPRESSINE :

 Il permet de reconnaître la carence en ADH.

 D'autres tests peuvent être pratiqués : les plus utilisés sont les épreuves thérapeutiques, qui utilisent la propriété antidiurétique de certains médicaments. 

 LE DOSAGE DE L'HORMONE ANTIDIURÉTIQUE :

 Le dosage permet de montrer, après analyse des résultats, la diminution de l'hormone antidiurétique. 

 Diabète insipide : le diagnostic différentiel : 

 Le diagnostic du diabète insipide doit être porté avec certitude, car il existe une maladie au tableau clinique comparable : la " potomanie psychogène". Il s'agit d'un trouble du comportement qui provoque un besoin impérieux de boire : la quantité de liquide ingérée peut même être supérieure à celle absorbée dans un diabète insipide, et est souvent variable d'un jour à l'autre. Cliniquement, le début de la potomanie est souvent plus brutal, à la suite d'un choc affectif, et le malade présente des troubles psychiatriques (mais pas toujours). Aucun de ces signes n'est absolu, mais il reste indispensable de poser un diagnostic précis car le traitement est très différent.

 Il est possible que le diagnostic différentiel du diabète insipide avec la potomanie soit difficile même après les épreuves dynamiques, pour plusieurs raisons : une potomanie prolongée peut inhiber la sécrétion d'hormone ADH (diabète insipide induit), un diabète insipide peut guérir mais la personne peut continuer de boire beaucoup par habitude, et donc uriner en quantité excessive (diabète insipide auto-entretenu), ou alors il existe des perturbations primitives du centre de la soif (par une lésion ou une tumeur au niveau de l'hypothalamus).

 Parfois, le médecin recourt à une épreuve de déconditionnement, avec une psychothérapie adaptée. Le but est de persuader le malade de boire moins, avec un régime désodé, éventuellement un médicament antidiurétique qui est remplacé progressivement par un placebo.

 Traitement d'un diabète insipide : 

Le traitement se décide évidemment en fonction de la cause, qui doit être traitée impérativement s'il en existe une. Il faut dans tous les cas ne pas laisser le malade se déshydrater ni s'hyperhydrater et essayer de l'équilibrer avec un régime peu salé. 

 La desmopressine (MINIRIN) est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie endonasale une ou deux fois par jour. Il ne faut surtout pas dépasser la dose de prescrite par votre médecin : un surdosage peut conduire à une rétention d’eau et parfois à des convulsions.

 ATTENTION AUX DOSAGES ! 

Il est très important d’ajuster les doses données aux enfants et aux nourrissons (souvent et en très petites doses). Chez les personnes qui choisissent l'administration par voie endonasale, la muqueuse nasale peut devenir très sensible. Dans ce cas, le médecin peut conseiller de prendre des comprimés par voie buccale.

 مرض السكري الكاذب"Diabéte insipide"

 السكري الكاذب مرض تتشابه أعراضه مع مرض السكري العادي الذي سببه ارتفاع نسبة السكر في الدم لكنه يختلف عنه نهائيًا في الأسباب والعلاج، فما أسبابه وما الإجراءات العلاجية التي يتم اتخاذها؟

 هو حالة نادرة يتصف بالعطش الشديد وانتاج كميات كبيرة من البول المخفف(شفاف عديم اللون و  الرائحة)بما يقارب4الى 19لتريوميا لا يصاحبه ارتفاع لنسبة السكر في الدم.

 بالاضافة الى الاعراض السابقة قد يكون لدى الرضع و الاطفال:بكاء بدون سبب , ارتفاع درجة الحرارة, فقدان الوزن, تاخر النمو

  انواعه:هناك نوعين منه:

  الأول سببه نقص في إفراز هرمون ADH من الجزء الخلفي للغدة النخامية، هذا الهرمون يحافظ على مستوى الماء بالجسم عن طريق الكلى، لذلك في حالة حدوث نقص فيه يفقد الجسم كميات كبيرة جدًا من الماء عن طريق التبول الكثير جدًا طوال اليوم.

 النوع الثاني للسكري الكاذب سببه الكلى، حيث لا تستجيب لمستقبلات هذا الهرمون القادم من الغدة النخامية، بالتالي تظهر أعراض على المريض تشبه أعراض مرض السكر، ككثرة التبول.

 مشاكل الغدة النخامية التي تسبب اختلال إفراز هرمون ADH قد ترجع إلى الاصابة بالتهاب أو أورام أو نتيجة حادث أو صدمة في الرأس تحديدًا.

 مضاعفاته : الجفاف و نقص الاملاح, التشنجات العضلية, الغيبوبة.

 علاجه:يختلف حسب السبب، فإذا كان ناتجًا عن نقص في إفراز هرمون ADH فيعتمد العلاج على إعطاء بديل لهذا الهرمون عن طريق بخاخ للأنف يؤخذ حسب احتياج المريض,  علاج النوع الثاني المرتبط بمشاكل في الكلى يكون صعبًا، لكن بعض الحالات تستجيب لنوع من مدرات البول حيث تعطي تأثير عكسي.