الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA ، المعروف سابقًا باسم Wegener's)
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (المعروف سابقًا باسم Wegener's) هو مرض نادر لسبب غير مؤكد يمكن أن يصيب الأشخاص من جميع الأعمار. يتميز بالتهاب في الأنسجة المختلفة ، بما في ذلك الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ، ولكنه يتسم بشكل أساسي بالتهاب في أجزاء من الجهاز التنفسي والكلى.
الأعراض والأسباب التشخيص والاختبارات الإدارة والعلاج التوقعات / التكهن
⁹ورم الحبيبي والتهاب الأوعية الدموية ("التهاب الأوعية الدموية") ، مما قد يؤدي إلى تلف أجهزة الأعضاء. تشمل المناطق الأكثر تضررًا من GPA الجيوب الأنفية والرئتين والكلى ، ولكن يمكن أن يتأثر أي موقع.
التهاب جدار الأوعية الدموية | كليفلاند كلينك
كليفلاند كلينك هي مركز طبي أكاديمي غير هادف للربح. يساعد الإعلان على موقعنا في دعم مهمتنا. نحن لا نصادق على المنتجات أو الخدمات التي لا تتبع كليفلاند كلينك. سياسة
ما هو التهاب الأوعية الدموية؟
التهاب الأوعية هو مصطلح عام يشير إلى التهاب الأوعية الدموية . عندما تلتهب ، قد تضعف الأوعية الدموية وتتمدد لتشكل تمددًا للأوعية الدموية ، أو تصبح رقيقة جدًا بحيث تتمزق مما يؤدي إلى نزيف في الأنسجة. يمكن أن يتسبب التهاب الأوعية الدموية أيضًا في تضييق الأوعية الدموية إلى درجة إغلاق الوعاء الدموي بالكامل. يمكن أن يتسبب هذا في تلف الأعضاء من فقدان الأكسجين والمواد المغذية التي يزودها الدم.
الأوعية الدموية عند الإصابة بالأوعية الدموية | كليفلاند كلينك
ما هي ملامح الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
يؤثر GPA بشكل أساسي على الجهاز التنفسي العلوي (الجيوب الأنفية والأنف والقصبة الهوائية [أنبوب الهواء العلوي]) والرئتين والكلى. يمكن أن يتأثر أي عضو آخر في الجسم أيضًا.
كيف يؤثر الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية على الجسم | كليفلاند كلينك
تختلف أعراض GPA وشدتها بين المرضى. قد تشمل العلامات العامة للمرض ما يلي:
فقدان الشهية
فقدان الوزن
حمى
تعب
يلاحظ معظم المرضى الأعراض في الجهاز التنفسي أولاً. قد تشمل الأعراض:
سيلان الأنف المستمر (ويسمى أيضًا سيلان الأنف) أو تكون قشور وقروح أنفية
ألم في الأنف أو الوجه
نزيف الأنف أو إفرازات غير عادية من الأنف ، بسبب التهاب الأنف أو الجيوب الأنفية
السعال الذي قد يشمل البلغم الدموي الناجم عن التهاب مجرى الهواء العلوي أو التهاب مجرى الهواء السفلي (الرئة)
انزعاج في الصدر مع ضيق في التنفس أو بدونه
التهاب الأذن الوسطى (وتسمى أيضًا التهاب الأذن الوسطى ) ، أو الألم ، أو فقدان السمع
تغير الصوت أو الأزيز أو ضيق التنفس الناجم عن التهاب القصبة الهوائية
تشمل الميزات المحتملة الأخرى ما يلي:
التهاب العين و / أو الضغط خلف العين ، مما يجعل حركة العين صعبة ، مع أو بدون فقدان الرؤية
آلام المفاصل (التهاب المفاصل) أو آلام العضلات
الطفح الجلدي أو تقرحات الجلد
التهاب الكلى (على الرغم من أن التهاب الكلى شائع ، إلا أنه لا يرتبط عادةً بأعراض ، مثل الألم).
من يتأثر بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
يمكن أن يحدث GPA في الأشخاص من جميع الأعمار. وتتراوح ذروتها بين 40-60 سنة. يبدو أنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء.
الأعراض والأسباب
ما الذي يسبب الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
سبب GPA غير معروف. المعدل التراكمي ليس شكلاً من أشكال السرطان ، وليس معديًا ، ولا يحدث عادةً داخل العائلات. تدعم الأدلة من المعامل البحثية بقوة فكرة أن الجهاز المناعي يلعب دورًا حاسمًا في GPA مثل أن جهاز المناعة يسبب التهاب الأوعية الدموية والأنسجة وتلفها.
التشخيص والاختبارات
كيف يتم تشخيص الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
لدى GPA أعراض مشابهة لعدد من الاضطرابات الأخرى ، مما قد يجعل التشخيص صعبًا. ومع ذلك ، من أجل العلاج الأكثر فعالية ونجاحًا ، فإن التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية.
بمجرد الاشتباه في تشخيص GPA ، غالبًا ما يتم إجراء خزعة (عينة من الأنسجة) من المنطقة المصابة لمحاولة تأكيد وجود التهاب الأوعية الدموية. يوصى بالخزعات فقط لمواقع الأعضاء التي توجد فيها نتائج غير طبيعية عن طريق الفحص أو الاختبارات المعملية أو التصوير.
إنه مزيج من الأعراض ونتائج الفحوصات البدنية والاختبارات المعملية والأشعة السينية وأحيانًا خزعة (عينة) من الأنسجة المصابة (الجلد أو الأغشية الأنفية أو الجيوب الأنفية أو الرئة أو الكلى أو المواقع الأخرى) التي تثبت معًا تشخيص المعدل التراكمي. بعد العلاج ، تعتبر هذه العوامل حاسمة أيضًا في الحكم على ما إذا كان المرض نشطًا أو في حالة مغفرة.
يمكن أن يدعم اختبار الدم الإيجابي للأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للغذاء (ANCA) التشخيص المشتبه به للمرض. ومع ذلك ، فإن اختبار الدم هذا لا يثبت في حد ذاته تشخيص GPA أو يحدد نشاط المرض.
غالبًا ما يؤثر GPA على الرئتين. في المرضى الذين يعانون من GPA الذين لا يعانون من أعراض الرئة (السعال أو ضيق التنفس) ، ستظهر اختبارات التصوير (الأشعة السينية التقليدية أو التصوير المقطعي المحوسب) تشوهات الرئة في ما يصل إلى ثلث الحالات. لذلك ، من المهم إجراء صور للرئة في حالة الاشتباه في GPA النشط ، حتى لو لم يكن لديك أي أعراض لأمراض الرئة.
الإدارة والعلاج
كيف يتم علاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
نظرًا لأن GPA غالبًا ما يكون مرضًا يهدد الحياة ، فإنه يتم علاجه بمجموعة متنوعة من الأدوية القوية التي ثبت أنها منقذة للحياة. تشكل الأدوية التي تثبط جهاز المناعة أساس علاج GPA. تحدد شدة المرض في كل حالة فردية الأدوية المثبطة للمناعة. هناك مجموعة متنوعة من الأدوية المثبطة للمناعة التي تستخدم في GPA ، ولكل منها آثار جانبية فردية.
عادةً ما يتم علاج الأشخاص الذين يعانون من GPA الذين لديهم مشاركة حرجة في الجهاز العضوي بالكورتيكوستيرويدات جنبًا إلى جنب مع دواء آخر مثبط للمناعة مثل سيكلوفوسفاميد (Cytoxan ®) أو ريتوكسيماب (Rituxan®). يمكن استخدام الكورتيكوستيرويدات والميثوتريكسات في البداية في المرضى الذين يعانون من GPA أقل شدة. الهدف من العلاج هو وقف جميع الإصابات التي تحدث نتيجة لمعدل تراكمي. إذا كان من الممكن "إيقاف" نشاط المرض تمامًا ، فإن هذا يسمى "مغفرة". بمجرد أن يتضح أن المرض يتحسن ، يقوم الأطباء بتقليل جرعة الكورتيكوستيرويد ببطء ويأملون في النهاية في إيقافها تمامًا. عند استخدام سيكلوفوسفاميد ، يتم إعطاؤه فقط حتى وقت الهدأة (عادة حوالي 3 إلى 6 أشهر) ، وبعد ذلك يتم تحويله إلى عامل آخر مثبط للمناعة ، مثل ميثوتريكسات ، آزاثيوبرين (إيموران) ، أو mycophenolate mofetil (Cellcept®) للحفاظ على مغفرة. قد تختلف مدة العلاج بأدوية الصيانة المثبطة للمناعة بين الأفراد. في معظم الحالات ، يتم إعطاؤه لمدة لا تقل عن سنتين قبل النظر في تقليل الجرعة ببطء نحو التوقف.
تستخدم كل هذه الأدوية أيضًا في علاج حالات طبية أخرى. يتم استخدام الآزوثيوبرين والميكوفينولات موفيتيل لمنع رفض الأعضاء المزروعة. يستخدم الميثوتريكسات لعلاج التهاب المفاصل الروماتويدي والصدفية. يتم إعطاء كل من سيكلوفوسفاميد وميثوتريكسات بجرعات عالية كعلاج لأنواع معينة من السرطان ، وبالتالي يشار إليها أحيانًا باسم " العلاج الكيميائي ". "في علاج السرطان ، تعمل هذه الأدوية عن طريق قتل أو إبطاء نمو الخلايا السرطانية التي تتكاثر بسرعة. وفي التهاب الأوعية الدموية ، تُعطى هذه الأدوية بجرعات تقل من 10 إلى 100 مرة عن تلك المستخدمة في علاج السرطان ، ويكون تأثيرها الأساسي هو يؤثر على سلوك الجهاز المناعي بطريقة تؤدي إلى كبت المناعة. ينتمي ريتوكسيماب إلى فئة من الأدوية تسمى العوامل البيولوجية التي تستهدف عنصرًا معينًا من جهاز المناعة. وجدت الدراسات الحديثة أن ريتوكسيماب كان فعالًا مثل سيكلوفوسفاميد لعلاج GPA النشط الشديد .
ما هي بعض الآثار الجانبية المرتبطة بعلاج الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
نظرًا لأن هذه الأدوية تثبط جهاز المناعة ، فهناك خطر متزايد للإصابة بعدوى خطيرة. يحتوي كل دواء مثبط للمناعة أيضًا على مجموعة فريدة من الآثار الجانبية المحتملة. تعتبر مراقبة الآثار الجانبية المرتبطة بكل دواء أمرًا بالغ الأهمية لمنع حدوثها أو تقليل حدوثها. أيضًا ، حقيقة أن المريض قد يتحمل العلاج في البداية لا يضمن بقاء التسامح كما هو مع مرور الوقت.
بغض النظر عن الأدوية المستخدمة ، فإن المراقبة المستمرة لعمل المريض في المختبر ضرورية أثناء علاج هذه الأمراض. يمكن لميثوتريكسات وآزاثيوبرين وسيكلوفوسفاميد تثبيط قدرة المريض على تكوين خلايا الدم. إذا كان المريض يحصل على مختبرات روتينية تتم مراقبتها عن كثب ، فسيتم اكتشاف هذا التثبيط في إنتاج الخلايا ، ويمكن تعديل جرعة الدواء أو إيقافها اعتمادًا على شدتها. سيكلوفوسفاميد له أيضًا آثار جانبية مهمة ، مثل انخفاض الخصوبة لدى المرضى الأصغر سنًا ، فضلاً عن زيادة خطر الإصابة بسرطان المثانة. ينطوي استخدام ريتوكسيماب على مخاطر متزايدة نادرة للإصابة بعدوى في الدماغ يمكن أن تهدد الحياة.
التوقعات / التكهن
ما هي التوقعات بالنسبة للأشخاص المصابين بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
بعد تحقيق الهدوء ، من الممكن أن يتكرر المعدل التراكمي (يشار إليه غالبًا باسم "الانتكاس"). قد تكون الانتكاسات مشابهة لما عانى منه المريض وقت تشخيصه ، أو قد تكون الأعراض مختلفة. يمكن التقليل من احتمالية التعرض لانتكاسة شديدة عن طريق إبلاغ الطبيب فورًا بأي أعراض جديدة ، والمتابعة المنتظمة للطبيب ، والمراقبة المستمرة من خلال الاختبارات المعملية والتصوير. يشبه أسلوب علاج الانتكاسات نهج المرض المشخص حديثًا.
يعد GPA مرضًا خطيرًا للغاية ، وينطوي علاجه على مخاطر كبيرة. ومع ذلك ، يمكن أن يكون العلاج منقذًا للحياة عندما يتم التشخيص في الوقت المناسب وبدء العلاج المناسب.
قبل التعرفرمز التنبيه
فيروس كورونا
شعار كليفلاند كلينك المئوية
بحث
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA ، المعروف سابقًا باسم Wegener's)
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (المعروف سابقًا باسم Wegener's) هو مرض نادر لسبب غير مؤكد يمكن أن يصيب الأشخاص من جميع الأعمار. يتميز بالتهاب في الأنسجة المختلفة ، بما في ذلك الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية) ، ولكنه يتسم بشكل أساسي بالتهاب في أجزاء من الجهاز التنفسي والكلى.
الأعراض والأسباب التشخيص والاختبارات الإدارة والعلاج التوقعات / التكهن
ملخص
ما هو الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA ، المعروف سابقًا باسم Wegener's)؟
الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (GPA ، المعروف سابقًا باسم Wegener's) هو مرض نادر لسبب غير مؤكد. ينتج عن التهاب داخل الأنسجة يسمى التهاب الورم الحبيبي والتهاب الأوعية الدموية ("التهاب الأوعية الدموية") ، مما قد يؤدي إلى تلف أجهزة الأعضاء. تشمل المناطق الأكثر تضررًا من GPA الجيوب الأنفية والرئتين والكلى ، ولكن يمكن أن يتأثر أي موقع.
التهاب جدار الأوعية الدموية | كليفلاند كلينك
كليفلاند كلينك هي مركز طبي أكاديمي غير هادف للربح. يساعد الإعلان على موقعنا في دعم مهمتنا. نحن لا نصادق على المنتجات أو الخدمات التي لا تتبع كليفلاند كلينك. سياسة
ما هو التهاب الأوعية الدموية؟
التهاب الأوعية هو مصطلح عام يشير إلى التهاب الأوعية الدموية . عندما تلتهب ، قد تضعف الأوعية الدموية وتتمدد لتشكل تمددًا للأوعية الدموية ، أو تصبح رقيقة جدًا بحيث تتمزق مما يؤدي إلى نزيف في الأنسجة. يمكن أن يتسبب التهاب الأوعية الدموية أيضًا في تضييق الأوعية الدموية إلى درجة إغلاق الوعاء الدموي بالكامل. يمكن أن يتسبب هذا في تلف الأعضاء من فقدان الأكسجين والمواد المغذية التي يزودها الدم.
الأوعية الدموية عند الإصابة بالأوعية الدموية | كليفلاند كلينك
ما هي ملامح الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
يؤثر GPA بشكل أساسي على الجهاز التنفسي العلوي (الجيوب الأنفية والأنف والقصبة الهوائية [أنبوب الهواء العلوي]) والرئتين والكلى. يمكن أن يتأثر أي عضو آخر في الجسم أيضًا.
كيف يؤثر الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية على الجسم | كليفلاند كلينك
تختلف أعراض GPA وشدتها بين المرضى. قد تشمل العلامات العامة للمرض ما يلي:
فقدان الشهية
فقدان الوزن
حمى
تعب
يلاحظ معظم المرضى الأعراض في الجهاز التنفسي أولاً. قد تشمل الأعراض:
سيلان الأنف المستمر (ويسمى أيضًا سيلان الأنف) أو تكون قشور وقروح أنفية
ألم في الأنف أو الوجه
نزيف الأنف أو إفرازات غير عادية من الأنف ، بسبب التهاب الأنف أو الجيوب الأنفية
السعال الذي قد يشمل البلغم الدموي الناجم عن التهاب مجرى الهواء العلوي أو التهاب مجرى الهواء السفلي (الرئة)
انزعاج في الصدر مع ضيق في التنفس أو بدونه
التهاب الأذن الوسطى (وتسمى أيضًا التهاب الأذن الوسطى ) ، أو الألم ، أو فقدان السمع
تغير الصوت أو الأزيز أو ضيق التنفس الناجم عن التهاب القصبة الهوائية
تشمل الميزات المحتملة الأخرى ما يلي:
التهاب العين و / أو الضغط خلف العين ، مما يجعل حركة العين صعبة ، مع أو بدون فقدان الرؤية
آلام المفاصل (التهاب المفاصل) أو آلام العضلات
الطفح الجلدي أو تقرحات الجلد
التهاب الكلى (على الرغم من أن التهاب الكلى شائع ، إلا أنه لا يرتبط عادةً بأعراض ، مثل الألم).
من يتأثر بالورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
يمكن أن يحدث GPA في الأشخاص من جميع الأعمار. وتتراوح ذروتها بين 40-60 سنة. يبدو أنه يؤثر على الرجال والنساء على حد سواء.
الأعراض والأسباب
ما الذي يسبب الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية الدموية (GPA)؟
سبب GPA غير معروف. المعدل التراكمي ليس شكلاً من أشكال السرطان ، وليس معديًا ، ولا يحدث عادةً داخل العائلات. تدعم الأدلة من المعامل البحثية بقوة فكرة أن الجهاز المناعي يلعب دورًا حاسمًا في GPA مثل أن جهاز المناعة يسبب التهاب الأوعية الدموية والأنسجة وتلفها.
Comments
Post a Comment
اكتب تعليق حول الموضوع