تورمات فيجنر Wegener’s granulomatosis

ما هو هذا المرض؟

يحدث التهاب الشرايين فى الشرايين المتوسطة والدقيقة خاصة تلك التى تغذى الجهاز التنفسى: الأنف والجيوب الأنفية، الرئة، وأيضاً تلك التى تغذى الكلى.

ويشير تعبير "تورمات" إلى صورة المرض المجهرية حيث تبدو الأماكن المصابة فى جدار الشريان فى صورة تورمات صغيرة متعددة الطبقات تنتشر فى جدار وحول الأوعية الدموية المصابة.

هل هو مرض منتشر؟ وهل يختلف فى الأطفال عنه فى الكبار؟

لا بل هو مرض غير منتشر فى الأطفال حيث تترواح معدلات الإصابة به كل عام ما بين 1-2 طفل فى المليون ومعظم هؤلاء الأطفال المصابين بالمرض (97%) من أبناء الجنس القوقازى، ويصيب المرض الأولاد والبنات على حد السواء وإن كان ذلك يختلف إلى حد ما فى الكبار حيث تزداد نسبة إصابة الرجال به عن النساء بدرجة قليلة.

ما هى أعراض المرض؟

فى نسبة كبيرة من المرض تبدأ أعراض المرض فى الظهور فى صورة احتقان بالجيوب الأنفية والذى لا يستجيب إلى العلاج الطبى سواء بالمضادات الحيوية أو مضادات الاحتقان.

قد تتكون بعض القشور على الحاجز الأنفى والذى قد يكون مصحوباً بحدوث نزف دموى (فصد) أو تقرحات مما يسبب حدوث تشوهات بأنف المريض (الأنف المقوس).

 قد يؤدى التهاب الشرايين المغذية للجهاز التنفسى أسفل الحنجرة إلى ضيق القصبة الهوائية مما يؤدى إلى بحَّة فى الصوت بينما يؤدى تأثر شرايين الرئة إلى ضيق النفس، سعال، آلام بالصدر، وقد يعانى المريض من أعراض تشبه الالتهاب الرئوى.

 أما إصابات الكلى فبالرغم من أنها قليلة الحدوث فى بداية المرض إلاّ معدلات حدوثها تزداد مع تقدم المرض.

قد يسبب هذا الالتهاب بعض التورم بالأنسجة خاصة فى الأذن الوسطى أو خلف العين مما يؤدى إلى جحوظ العينين.

قد يعانى المريض من بعض الأعراض العامة مثل الشعور بالتعب، الإرهاق، ارتفاع درجة الحرارة، نقصان الوزن، التصبب ليلاً (العرق)، آلام المفاصل والعضلات وكذلك قد يظهر التهاب الأوعية الدموية فى الجلد.

ولكن يجب الإشارة إلى أنه ليس بالضرورة حدوث كل هذه الأعراض مجتمعة فى نفس المريض، وفى بعض المرضى قد يكون المرض محدوداً ويعنى ذلك أن المرض قد يصيب العين أو الجهاز التنفسى دون أن يؤثر على الكلى.

كيف يتم تشخيص المرض؟

تشد الأعراض الإكلينيكية المتمثلة فى إصابة الجهاز التنفسى والكلى والتى تظهر فى صورة دم وبروتينات فى البول، مع قصور فى وظائف الكلى، انتباه الطبيب المعالج إلى هذا المرض، ويعضد ذلك الفحوصات المعملية والتى تظهر ارتفاع دلالات الالتهاب وظهور أجسام مضادة مميزة فى سيتوبلازم (المنطقة المحيطة بالنواة فى الخلية) خلايا الدم البيضاء النيوترفيل (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody-ANCA