topics / مواضيع

فقر الدم التحللي haemolytic anemia

كلنا نسمع من اهلنا هذا صار عندة تكسر بالدم بعدما اكل باقلاء و هذا يسموة فقر الدم التحللي

لما تروح للطبيب و يگلك عندك فقر دم anemia مو لهنا و انتهى التشخيص لان فقر الدم بيه عدة انواع مختلفة واحد منها فقر الدم التحللي Haemolytic anemia

زين هذا النوع شنو 🤔

ما هي اسبابة و مسبباته

اليوم راح اناقش جزء من اسباب هذا المرض ف خليكم ويانا 😊

المرض بيه ثلاث اسباب رئيسية

#الاول هو خلل بالسور الي يحيط بكريات الدم الحمراء

defects in red blood cells membrane

#الثاني هو خلل بـالتكسي الناقل للاوكسجين او الهيموغلوبين

defects in haemoglobin

#الثالث هو نقص او خلل في الانزيمات الموجودة بالخلية

enzymes deficiency or defects

زين هم اكو اسباب اخرى ؟!!!

اي نعم اكو مثل تضخم الطحال Splenomegaly او امراض المناعة الذاتية autoimmune disorders بس ذني الثلاثه اشهرهن وهن سبب بحدوث الانواع الاخرى

نرجع لموضوعنا الي هو فقر الدم التحللي haemolytic anemia

و سببة #الاول الي هو خلل بالسور الحامي للخلية

السور او غشاء الخلية cell membrane في العادة يتكون من بروتين protein و دهون lipid و كربوهيدرات carbohydrates

الي يصير شنوو 🤔

الي يصير هو خلل بواحد من هذني المكونات الثلاثه يؤدي الى تشوة شكل الغلاف الخارجي للخلية و بالتالي ما راح تقاوم الظروف الخارجية و تموت قبل ان تكمل دورة حياتها الي هي ١٢٠ يوم تقريباً

#شوكت_نگول_الشخص_عندة_فقر_دم_تحللي ؟؟؟

الجواب

لما يكون معدل هدم hemolysis كريات الدم الحمراء اعلى من قدرة تكوينها بالعظم bone marrow

بعبارة اسهل // معدل التكسر يكون اكبر من معدل البناء

لما يتشوة شكل الغلاف الخارجي راح تتغير النضوحية و #البارحة_في_منشوري گلت ان وحدة من فوائد بروتينات السور هي النقل و العملاء و المستقبلات .....الخ

نجي على #اول سبب لتشوة الغلاف الخارجي الي هو

البروتين غير الطبيعي المتواجد بالغلاف

Skeletal Protein Abnormalities

و ينقسم الى اثنين استراتيجيات ☹️

تفاعل عمودي vertical و تفاعل عرضي horizontal

شنو اقصد بذني 🤔☝️

#التفاعل_العمودي يعني يصير تفاعل بشكل عمودي على غلاف الخلية لو اخذنا مقطع من عندة و بهاي الحالة راح تتفاعل مواد موجودة بـ سايتوبلازم الخلية مع البروتينات و الدهون الموجودة في غلاف الخلية اسم هاي الجزئيات هو skeletal lattice

و اذا شصار يعني ☹️ فد معضلة هاي !!!!

احنا نعرف ان غلاف الخلية يتكون من طبقتين من الدهون bilayer ف هذا التفاعل راح يفصل الطبقة الخارجية عن الطبقة الداخلية من خلال سحب الطبقة الداخلية نحو داخل الخلية

و بذلك راح تقل المساحة السطحية للخلية 🥺 فيتكون عندي شكل غريب من الخلايا نسمية spherocyte و في نهاية المطاف راح تتحلل الخلية باعتبارها غير طبيعية

#التفاعل_العرضي يصير تفاعل ما بين مكونات الغلاف و ليس مع مكونات السايتوبلازم كما في التفاعل العمودي هذا الشيء راح يسبب توليد ضغط على غلاف الخلية

يتفاعل بروتين السبكترين spectrin مع بروتين سبكترين اخر spectrin الرأس بالرأس head to head فيتكون عندي شكل رباعي هذا راح يتفاعل مع بروتينات هيكل الخلية الي هن

( actin, protein 4.1R, glycophorin C, and adducin contacts)

فيؤدي هذا الشيء الى تقطيع او ظهور الغلاف كـ غلاف مقطع

fragmentation

و راح يتكون عندي شكل جديد اسمه poikilocytes

هذا بالنهاية شكل غريب فراح يتحلل بسرعه بعد خروجه من نخاع العظم لان لا يستطيع الصمود اما البيئة الخارجية

السبب #الثاني لتشوة الغلاف هو خلل في دهون الغلاف

lipid defects

يؤدي ذلك الى تكوين شكلين غير طبيعية الي هم

acanthocytes or stomatocytes

بالحالة الطبيعية غشاء الخلية يحتوي على كميات متساوية من الكوليسترول و الفوسفولبد

equal amount of cholesterol and phospholipid

زيادة الكوليسترول الحر في المرضى يؤدي الى ترسب الكوليسترول على الطبقة الخارجة من غشاء الخلية فتتكون عندي الاشكال سابقة الذكر 🙁🙁