السلام  عليكم

♻️موضوع نقاقشنا الليلة هو عن نوع من انواع الانيميا هيSickle cell anemia

🛡السؤال الاول كيف صنفت هذا النوع من الانيميا بالنسبة

♻️لتصنيفphysiologicللانيميا بشكل عام

تعتبر sickle cell anemia

منeffective erythropoiesis

هذا التصنيف ينقسم الى قسمين الاولhemolytic anemia

الثانيblood loss anemia

الانيميا المنجلية تعتبر من الانيميا التحلليلةhemolytic anemia

🛡السؤال الثاني ما هو تعريفhaemoglobinopathies??

♻️تعريف Haemoglobinopathies هو هو عبارة عن مجموعة من الامراض الوراثية والذي يتميز بحدوث طفرة وراثية في الجين الخاص بأنتاج سلاسل الجلوبين والذي يؤدي الى خلل كمي او خلل نوعي في تصنيع بروتين الجلوبين

🛡السؤال الثالث ماهو تصنيفSickle cell anemia???

او ماهي انواع الانيميا المنجلية

♻️ انواع الانيميا المنجلية هي نوعين

النوع الاول هوHbss

النوع الثاني هوHbAs

🛡الان نتعرف علىHbssاويسمىHomozygous s disease

♻️التعريف

inheritance of two Beta-sickle globin genes

هذا النوع من الهيموجلوبين يعتبر غير ذائبinsolubleويترسب عند ضغط اوكسجيني منخفض

low oxygen tension

هذه الانيميا تعتبر انيميا حادة وتكون مرتبطة مع التحلل المزمنchronic haemolysis

والتي تنتج في تقصير او تقليل من عمر كرات الدم الحمراء

🛡السؤال الرابع هو كم عمر كرات الدم الحمراء في الانيميا المنجلية؟؟؟

Range of life span of sickle cell 10-20

Different according the kind of sickle cell

🛡ماهي  مضاعفات  الانيميا المنجليه

♻️ مضاعفات  الانيميا المنجليه

1- زيادة  في لزوجه الدم

2- لا  تستطيع العبور في الشعيرات الدموية  مما يؤدي إلي تجمعها  وتحطم  النيسج

3 -  فقد في  وظائف الطحال

4 - Bilirubin stones   ناتجة  من التحلل المرمن    وتستطيع ان تسبب ( hepatic obstruction  & cholecystitis )

🛡التشخيص  المخبري

1⃣ CBC

- sever anemia

- Hb & pcv / Hct & ARBCs count ⇩

- RDW ⇧

- MCV normal . or ⇧

- MCH & MCHC ⇧

- Reticulocyte count  ⇧

- WBCs count ( Normal or ⇧)

- Plt's count  ( Normal or ⇧)

2⃣ فلم  الدم

- Anisocytsis  ( macrocytes ) ,  hypochromic , polychromasia

- poikilocytosis ( Sickle cell , RBCs fragment , Target cells , NRBCs , Howell - jolly bodies )

- WBCs ( Normal or Leukocytosis with shift to left )

-  Plt's ( Normal or ⇧)

3⃣ special test's

1- sickling test  ( positive )

2 - solubility test ( positive )

3 - Hb electrophoresis ( ⇧⇧HbS )

♻️High-performance liquid chromatography

♻️This is more specific and sensitive test than Hb electrophorsis

🛡 السؤال هنا متى نستخدم هذا الفحص بدلا من Hb electrophoresis

♻️  من معروف لدينا انه توجد انواع كثيره من الهيموجلوبين الغير طبيعية بعض هذه الهيموجلوبين يمتلك خاصية ترحال نفس خاصية ترحال هيموجلوبين السكل لذالك عند استخدام فحص اللكتروفورسس يظهر لنا نقص في نسبة المئوية لكمية الهيموجلوبين المحسوب بهذا الفحص لانه يوجد هيموجلوبين غير طبيعي  يرتحل في نفس الباند الذي يرتحل في السكل لذالك لا يمكن الكشف عنه بواسطة اللكتروفورسس لذالك نستخدم الفحص HPLC

🛡ممكن تشرح طريقة  عمل  HPLC؟

♻️جهاز الـHPLC الآن هو أحد أهم الطرق المستخدمة في الكيمياء التحليلية له القدرة على فصل وتمييز وعد المركبات الموجودة في أي عينة فهو جهاز يعتمد على الفصل الفيزيائي للمادة الفعالة عن طريق طورين أحدهما ثابت والأخر متحرك , ويمثل ذلك بظهور قمة حيث تحسب المساحة داخلها وتقارن بمساحة القمة للمحلول القياسي معلوم التركيز ويساوي تركيز العينة المراد حساب تركيزها.

👏👏👏👏👏👏👏👏👏👏👏👏

Dr

18:45