#ماهو تركيب الهيموجلوبين ؟

 

* الهيموجلوبين هو بروتين مسئول عن نقل الأكسجين من الرئتين الى الجسم و ثاني أكسيد الكربون من خلايا الجسم إلى الرئة

* يتكون الهيموجلوبين في جسم الإنسان من أربع سلاسل ببتيدية من بروتين جلوبين

* كل منها يحتوي على صبغ البورفرين المحتوي على الحديد و المسمى بجزيء هيم HAEM

*و يتكون بروتين الجلوبين من سلسلتين من نوع ألفا و الاثنين من نوع بيتا و يسمى هذا النوع من الهيموجلوبين ( HbA ) و نسبته 95% من الهيموجلوبين المحمول داخل الكريات الحمراء عند بلوغ الطفل عمر ستة شهور .

* أما بعد الولادة و قبل بلوغ المولود سن ستة شهور فيشكل الهيموجلوبين الجنينى ( HbF نسبة 65% ، بينما يشكل حوالي 2% من هيموجلوبين الدم عند بلوغ المولود سن الستة شهور .

*و يختلف عن الهيموجلوبين A باحتواء بروتين الجلوبين فيه على سلسلتين من نوع ألفا و الأثنين من نوع جاما

* أما النوع الأخير من الهيموجلوبين فهو ( HbA2 ) و الذي يحتوي على سلسلتين من نوع ألفا و أخريين من نوع دلتا و يشكل أقل من 1% من هيموجلوبين الدم عند الولادة و حوالي 3% عند بلوغ المولود عمر ستة شهور .

* و يتميز الهيموجلوبين A بقدرته على حمل الأكسجين و نقله إلى أنسجة الجسم المختلفة ، كما يخلصها من ثاني أكسيد الكربون الناتج عن عمليات الأيض داخل خلايا الجسم .

*بينما تبلغ قدرة الهيموجلوبين. F حوالي 20 مرة قدرة الهيموجلوبين A على حمل الأكسجين و لكنه يرتبط به بصورة وثيقة و يمنع تحرره و نقله إلى خلايا الجسم مما ينتج عنه نقص الأكسجين ( Hypoxia )

#مادور الهيموجلوبين في ظهور مرض الثلاسيميا ؟

- يعتمد تصنيع السلاسل الببتيدية المكونة لبروتين جلوبين على عمل الجينات ، حيث يتحكم في تصنيع السلاسل الببتيدية من نوع بيتا اثنان من الجينات المحمولة على الكروموسومات ، بينما يتحكم أربع جينات في تصنيع السلاسل من نوع ألفا .

- و يؤدي اختلال أي من هذه الجينات إلى ظهور الأنواع المختلفة من متلازمات الثلاسيميا #مثل.

• ثلاسيميا بيتا : و يكون هناك اختلال في تصنيع سلاسل بيتا نتيجة غياب أحد الجينين المتحكمين في تصنيعها أو غيابهما معًا

• ثلاسيميا ألفا : و تنتج عن اختلال تصنيع سلاسل ألفا نتيجة لغياب اثنين أو أكثر من الجينات الأربعة المسؤولة عن تصنيع هذا النوع من البروتين

#HBElectrophoresis

تحليل HBElectrophoresis

* من التحاليل والفحوصات التي تُجرى ما قبل الزواج

*يعد من الفحوصات الهامة جداً كونه يبين مدى سلامة الأطفال

* اوحملهم للأمراض الوراثيّة تحديداً الثلاسيميا ومرض الأنيميا المنجلية

* يعتبر تحليل (Hb Electrophoresis) من الفحوصات التاكيدية التي ومن خلالها معرفة عدّة أنواع للهيموغلوبين الأنواع الطبيعيّة منه والأنواع غير الطبيعيّة

* في الشخص السليم في الغالب يكون الهيموغلوبين من النوع (HbA) وهذا النوع هو الأكثر تواجداً وتقدّر نسبته بما يقارب (98) % من أنواع الهيموغلوبين

* والأنواع الأُخرى هي ( HbA2 ) و ( HbF ) حيث توجد بكميّات قليلة جداً

قد يكون نوع (HbF) غير متواجد في الأشخاص البالغين طبيعيا.

#الغاية من التحليل

*الكشف عن حالات فقر الدم الولادي الناجم عن سوء تصنيع الكريات الحمراء

*الكشف عن الثلاسيما thalassemia

*الكشف عن الهيموجلوبين C

*الكشف عن حالات فقر الدم صغير الكريات الناجم عن هيموجلوبين D و هيموجلوبين E

*الكشف عن فقر الدم المنجلي (sickle cell anemia )

#العينة

دم كامل مسحوب على EDTA

#هو ترحيل جزيئات الهيموجلوبين في وسط محلول يمر فيه تيار كهربائي ويتم فيه فصل مكونات الهيموجلوبين المختلفة حسب شحنتها ووزنها الى A, A2, F حيث توجد بشكل طبيعي في الهيموجلوبين

يمكن التعرف على الأشكال المختلفة و المرضية من الهيموجلوبين من خلال عملية الفصل الكهربائي مثل الهيموجلوبين S, C, H, D,E

#العوامل التي تؤثر على نتيجة التحليل

*نقل الدم خلال 4 أشهرقبل التحليل يقلل من وضوح الهيموجلوبينات الشاذة

*ارتفاع الدهون في الدم تؤثر على وضح الهيموجلوبينات الشاذة ذات النسبة المئوية الضئيلة

*ارتفاع مستوى الكريات البيضاء في الدم أعلى من 50.000كرية

*يمكن أن ينخفض مستوى كل من الـ (A2) و (C) و (S ) في حالات فقر الدم بنقص الحديد.

*يمكن أن تترافق حالة الهيموجلوبين (S) بالسلبية الكاذبة إذا كان عمر المريض مصاب أقل من 3 أشهر والتي تؤثر على نتيجة التحليل

بحر

3 October 2018

ع

13:48

علم التحاليل المخبرية