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Introdução

Os sarcomas de tecidos moles (STM) são neoplasias mesenquimais malignas, que podem acometer diversos locais do

organismo, entretanto a pele e o tecido subcutâneo são os sítios mais comuns. Esses neoplasmas são provenientes de

tecidos conjuntivos, como adiposo, neurovascular, muscular e tecido fibroso. Compreendem um grupo heterogêneo de

tumores com comportamento clínico e achados histopatológicas semelhantes. São caracterizados por baixa taxa de

metástase e alta infiltração local.

Essas neoplasias respondem por 8 a 15% dos tumores cutâneos e subcutâneos em cães. Já a incidência dos sarcomas de

origem visceral ainda permanece indeterminada. A ocorrência de STM é mais frequente em animais de meia­idade a

idosos. Não há predileção sexual ou racial, entretanto alguns autores apontam maior ocorrência dessa neoplasia em cães de

médio a grande porte.

Processos traumáticos, corpos estranhos, implantes ortopédicos e radiação já foram associados à etiologia da neoplasia

em cães.

São tumores pseudoencapsulados, com margens pobremente definidas. Normalmente, apresentam baixo potencial

metastático, e o principal tratamento instituído para este grupo de neoplasias envolve a ressecção cirúrgica com margem de

segurança associada ou não a técnicas de controle local, como a radioterapia, a eletroquimioterapia, entre outras.

Apresentam pouca resposta ao tratamento quimioterápico, ficando este restrito àqueles tumores de grau III e em casos

metastáticos. Os protocolos mais utilizados incluem a utilização da doxorrubicina.

As principais neoplasias malignas incluídas nesse gruposão fibrossarcoma, tumor da bainha de nervos periféricos (neurofibrossarcoma e schwanoma), tumores de parede perivascular (hemangiopericitoma), mixossarcoma, lipossarcoma,

histiocitoma fibroso maligno e mesenquimoma (Tabela 41.1).

Neste capítulo, serão abordados apenas os STM de origem cutânea e subcutânea, já que os de origem visceral serão

abordados individualmente nos capítulos pertinentes à região envolvida. Embora alguns autores incluam o leiomiossarcoma

e o rabdomiossarcoma no grupo de STM, estes podem apresentar comportamento distinto do das demais neoplasias e

infrequente localização cutânea; portanto, as informações contidas neste capítulo podem não se aplicar a esses tumores.

Comportamento clínico

Os STM cutâneos e subcutâneos podem apresentar­se com massas de tamanhos variados, consistência macia a firme,

podendo estar aderidos à pele, à musculatura ou aos ossos e, normalmente, apresentam crescimento lento. Entretanto, em

alguns casos pode­se observar crescimento rápido, hemorragia intratumoral ou áreas de necrose. As localizações mais

frequentes dos STM cutâneos e subcutâneos são tronco e membros (Figuras 41.1 e 41.2).

Tabela 41.1 Classificação da origem celular dos principais sarcomas de tecidos moles cutâneos e subcutâneos em cães.

Tecido de origem Benigno Maligno Principaislocalizações

Tecido 〼‾broso Fibroma Fibrossarcoma Tecidocutâneoesubcutâneoecavidadeoral

Tecidoadiposo Lipoma Lipossarcoma Tecidocutâneoesubcutâneo, cavidadetorácicaeabdominal

Tecido nervoso — Neuro〼‾brossarcoma

Schwanoma

Tecidocutâneoesubcutâneo, regiõesdeplexoe medula

Parededevasosanguíneo — Tumordeparedeperivascular

(hemangiopericitoma)

Tecidocutâneoesubcutâneo

Tecido mixomatoso Mixoma Mixossarcoma Tecidocutâneoesubcutâneo

Os STM são localmente invasivos, podendo infiltrar­se em planos fasciais profundos, sendo geralmente circundados por

uma pseudocápsula composta por tecido conjuntivo peritumoral. De maneira geral, são tumores com baixo potencial

metastático, visto que pacientes com tumores de alto grau (grau III) podem apresentar metástases em aproximadamente

40% dos casos, enquanto a ocorrência de metástases em tumores de grau baixo a intermediário pode acontecer em até 15%

dos casos. A principal via de metástases para esse grupo de tumores é a hematógena, acometendo principalmente pulmões,

contudo metástases para linfonodos regionais também podem ocorrer. Recidivas locais podem ser observadas

principalmente nos STM que não foram completamente excisados.

Figura 41.1 Neurofibrossarcoma grau II em região de membro torácico esquerdo em cão sem raça definida.

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Figura 41.2 Tumor de parede perivascular (hemangiopericitoma) grau I em membro pélvico direito em cão sem raça

definida.

Classificação dos sarcomas de tecidos moles

A histogênese dos STM é controversa e pode ser difícil diferenciá­lo por intermédio do exame histopatológico de rotina e

imuno­histoquímica. Alguns patologistas têm recomendado a utilização de uma terminologia genérica, como sarcoma de

tecidos moles ou tumor de células fusiformes de tecidos moles, em virtude da dificuldade na diferenciação de tumores,

como fibrossarcomas, tumores de nervo periférico e tumores de parede perivascular. Atualmente a distinção histológica do

tipo tumoral não é clinicamente relevante, pois a maioria dos STM apresenta comportamento biológico similar. A evolução

na caracterização da histogênese pode futuramente permitir uma melhor compreensão do comportamento de cada tipo

histológico e, consequentemente, o estabelecimento de fatores prognósticos individuais.

Fibrossarcoma

Os fibrossarcomas são tumores originados de fibroblastos e normalmente estão localizados na pele, no subcutâneo e na

cavidade oral. Em relação à histopatologia, podem variar desde tumores bem diferenciados com células fusiformes e

citoplasma mais escasso até tumores mais anaplásicos, com alto pleomorfismo e índice mitótico elevado. As taxas de

metástase dos fibrossarcomas cutâneos costumam ser baixas, porém são tumores que apresentam alta infiltração local, com

células tumorais invadindo planos profundos, o que pode levar a recorrência local. Neste capítulo, serão abordados dados

referentes ao comportamento, diagnóstico e tratamento dos fibrossarcomas de origem cutânea e subcutânea, sendo os

fibrossarcomas orais discutidos no capítulo referente a neoplasias de cavidade oral.

Mixossarcoma

Os mixossarcomas são tumores originados de fibroblastos que contêm matriz mixoide composta de mucopolissacarídios

em seu interior. Normalmente, acometem animais de meia­idade a idosos, e a maioria apresenta­se como massas

subcutâneas localizadas em tronco e membros. Assim como os demais sarcomas de tecidos moles, tendem a apresentar

crescimento infiltrativo com margens mal delimitadas. Além da localização cutânea, existem relatos da ocorrência de

mixossarcoma cardíaco, ocular e cerebral.

Tumores de bainha de nervo periférico ﴾neurofibrossarcoma e schwanoma﴿

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Os principais tumores malignos com origem na bainha de nervos periféricos em cães são o neurofibrossarcoma e o

schwanoma, embora alguns autores incluam neste grupo os hemangiopericitomas, porém neste capítulo este último será

abordado separadamente. Os neurofibrossarcomas e schwanomas são positivos na imunomarcação para a vimentina e S100, indicando a origem de nervo periférico.

São tumores que podem ocorrer em diversos locais do corpo, sendo principalmente encontrados em localização cutânea e

subcutânea (grupo periférico), nervos próximos ao sistema nervoso central (grupo raiz) ou localizados no plexo braquial ou

lombossacral (grupo plexo). O tratamento desses tumores, assim como o prognóstico, está intimamente relacionado com a

localização, sendo que os de origem periférica (cutâneos e subcutâneos) apresentam melhores possibilidades terapêuticas

que o grupo raiz ou de plexo.

Apesar de apresentar­se de forma encapsulada no momento da cirurgia, a maioria dos tumores de bainha de nervo

periférico é mal delimitada, aderente a planos mais profundos como músculo e fáscia, o que torna a recorrência um evento

comum após a remoção cirúrgica marginal. Assim como os outros sarcomas de tecidos moles, o potencial metastático está

relacionado com o grau histopatológico, porém as taxas de metástase costumam ser baixas.

São tumores que normalmente apresentam crescimento lento e tamanho variado. Os tumores de nervo periférico

localizados nos plexos podem levar a compressão nervosa, fazendo com que o animal manifeste sinais de claudicação

unilateral, atrofia muscular, dor e paralisia do membro acometido. Ainda podem invadir a medula espinal, dando indícios

de paralisia de membros com sinais dependentes da região afetada. Normalmente, a doença local diminui a qualidade de

vida dos pacientes e muitos são eutanasiados mesmo antes do aparecimento de metástases.

Um trabalho avaliou as características do exame de ressonância magnética em 18 cães com tumores de nervo periférico

envolvendo o plexo braquial. Os principais sinais clínicos foram claudicação intermitente, monoparesia e atrofia muscular

do membro acometido, sendo que em apenas 5 animais foi possível identificar uma massa palpável na região, 9 animais

apresentavam apenas dor na palpação da região axilar e em 4 cães a manifestação foi dor cervical. Foram observadas tanto

a forma nodular da doença como a infiltração difusa. A percepção de uma massa durante a palpação não se correlaciona

com o tamanho real do tumor, visto que em algumas situações massas palpáveis apresentam dimensões menores do que

massas não palpáveis durante o exame físico.

Tumor de parede perivascular ﴾hemangiopericitoma﴿

Embora a nomenclatura desse tumor sugira a origem em periócito de vaso sanguíneo, a atual histogênese não está bem

estabelecida e muitas vezes esse tumor é agrupado dentro dos tumores de nervo periférico em virtude da dificuldade de

distinção entre estes dois grupos pela histopatologia.

Recentemente, alguns autores denominaram os hemangiopericitomas tumores de parede vascular pelas características

histopatológicas; portanto, trabalhos mais recentes utilizam essa nomenclatura.

De forma geral, são tumores relativamente comuns, acometendo principalmente animais de meia­idade a idosos e

apresentando­se como massas solitárias oriundas do tecido subcutâneo, podendo ainda ser multilobuladas e normalmente

de caráter infiltrativo. Assim como os demais STM, são localmente agressivos, porém apresentam baixo potencial

metastático.

Em um estudo recente que avaliou 55 casos de tumores cutâneos de parede perivascular em cães, a idade média dos

animais acometidos foi de 10 anos e o peso médio dos animais foi de 28 kg. Em relação à localização dos tumores neste

trabalho, 30 animais apresentaram nódulos em extremidade de membros, 21 no tronco, três no pescoço e um na cabeça.

Dos 55 casos, 11 apresentaram recidiva local e dois metástase a distância, ambas localizadas em pulmão. Animais

portadores de massas maiores que 5 cm apresentaram maior taxa de recorrência. Outro estudo do mesmo grupo de

pesquisadores concluiu que, além do tamanho tumoral, o grau de infiltração do tumor foi relacionado com a taxa de

recorrência, sendo que os que apresentaram invasão muscular tiveram oito vezes mais chance de recidiva do que tumores

localizados apenas no subcutâneo.

Lipossarcoma

O lipossarcoma é uma neoplasia maligna originada de lipoblastos e que pode ocorrer em todas as espécies de animais

domésticos, apesar de incomum. Entre os cães, não há predisposição de raça ou sexo, entretanto, de modo geral, a

incidência do tumor aumenta com a idade do animal. Macroscopicamente, os lipossarcomas podem assemelhar­se a

lipomas, mas geralmente são mais firmes, mal delimitados e mais aderidos nos tecidos adjacentes e muscular.

Os lipossarcomas não são uma transformação maligna de lipomas. São tumores localmente invasivos e poucos

metastáticos, sendo pulmões, fígado, baço e osso os locais relatados pelo aparecimento de lesões secundárias.

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Histologicamente, os lipossarcomas podem ser divididos em subtipos, entretanto faltam estudos na Medicina Veterinária

sobre a significância clínica ou prognóstica dessa classificação, fator esse que já é bem definido em Medicina. Os subtipos

são lipossarcoma bem diferenciados, mixoide, pleomórfico e pouco diferenciado. Os lipossarcomas pleomórficos parecem

ter maior potencial metastático em comparação com os outros grupos.

O prognóstico é excelente desde que seja possível a abordagem cirúrgica adequada. Estudos mostram que a sobrevida é

superior a 1.000 dias quando se obtêm margens livres, do contrário, esse tempo diminui significativamente.

Lipoma

Lipomas são tumores benignos de tecido adiposo frequentemente encontrados no subcutâneo de cães de meia­idade a

idosos, mas que raramente apresentam alguma sintomatologia. Menos comumente, os lipomas também podem ocorrer fora

do subcutâneo, como na parede torácica, na cavidade abdominal, no canal medular e em vulva e vagina – nestes casos, são

de localização atípica. O crescimento tumoral poderá causar sintomatologia secundária à compressão e lesões por

estrangulamen­to de estruturas. Angiolipomas e angiofibrolipomas são variantesde composição histológica de lipomas

simples, mas apresentam o mesmo comportamento biológico. Os lipomas cavitários podem ser indetectáveis durante

longos períodos, porém, quando diagnosticados, têm geralmente grandes dimensões.

O tratamento cirúrgico é somente indicado em casos, que haja alguma interferência nas funções normais. Então, assim,

geralmente a excisão marginal, ou seja, circundando o limite tumoral, é suficiente para sua remoção com segurança, em

geral curativa, embora em alguns casos possa ocorrer recorrência local.

É importante salientar que, embora os lipomas apresentem aparência macroscópica característica, neoformações

subcutâneas, regulares e macias, é mandatória a realização da diferenciação de processos malignos, já que neoplasias com

comportamento e prognóstico totalmente diferentes podem ter apresentação semelhante.

Lipoma intermuscular

Os lipomas intermusculares são variantes do lipoma simples subcutâneo. Apresentam crescimento lento, são firmes e

localizados em região intermuscular caudal da coxa, especificamente entre os músculos semitendinosos e

semimembranosos (Figura 41.3). Em razão de sua localização, esse tumor pode ocasionalmente levar à claudicação.

Esses lipomas não são infiltrativos, mas estão localizados em um plano tecidual profundo e devem ser diferenciados de

outros STM por intermédio de citologia e biopsia.

O prognóstico de lipomas intermusculares é excelente após cirurgia, embora existam poucos estudos com

acompanhamento a longo prazo.

Lipoma infiltrativo

Os lipomas infiltrativos são tumores pouco frequentes e que não são distinguíveis de lipomas simples por meio da

citologia e de biopsias incisionais. Trata­se de tumores benignos compostos por tecido adiposo bem diferenciado, mas com

agressividade local, sendo capazes de invadir tecidos adjacentes, como músculos, fáscia, nervos entre outros.

Diferentemente dos lipomas simples, os infiltrativos causam sintomatologias, muitas vezes limitantes e que requerem

uma abordagem terapêutica mais agressiva, como a amputação, dependendo de sua localização (Figura 41.4). É importante

que seja feito um planejamento cirúrgico prévio por meio de exames de imagem, como radiografia, tomografia

computadorizada e ressonância magnética. Entretanto, a dificuldade de diferenciação de tecido adiposo normal limita o

resultado desses exames, principalmente naqueles contrastados de imagem.

O prognóstico dos lipomas infiltrativos é considerado reservado e tem como principal fator relevante sua localização, já

que a taxa de recorrência após a cirurgia é de 36%, sendo que 67% dos casos de recorrência ocorrem 1 ano após a cirurgia

inicial. Fêmeas parecem ser quatro vezes mais acometidas que machos.

Em um estudo, o uso da radioterapia associada ou não à cirurgia demonstrou benefícios no manejo de lipomas

infiltrativos. Em cães apenas com neoplasia microscópica, a radioterapia proporcionou um prazo longo livre da doença,

enquanto, em cães que apresentavam tumor mensurável, a radioterapia proporcionou respostas parciais e controle do

crescimento tumoral.

Histiocitoma fibroso maligno ﴾sarcoma pleomórfico﴿

O termo histiocitoma fibroso maligno refere­se a um grupo de tumores com características histológicas que se assemelham

tanto a histiócitos como fibroblastos. O uso de técnicas de imuno­histoquímica permitiu delinear a linhagem do tumor. A

positividade para vimentina, desmina e S100 e a ausência de marcação para CD18 e CD11 permitiram diferenciá­lo dos

distúrbios histiocíticos. Em algumas situações, o termo é utilizado para designar formas indiferenciadas ou pleomórficas

de outros tipos de STM.

Figura 41.3 Lipoma intermuscular em região caudal da coxa esquerda, entre os músculos semimembranoso e

semitendinoso em um Labrador. A e B. Remoção cirúrgica. C. Aspecto local após a remoção do tumor. D. Lipoma

intermuscular de aproximadamente 9 cm de diâmetro. Imagens cedidas por Rafael Ricardo Huppes.

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Figura 41.4 A e B. Lipoma infiltrativo em membro pélvico direito de cão sem raça definida.

Mesenquimoma maligno

O mesenquimoma maligno é uma neoplasia mesenquimal de ocorrência rara e histiogênese incerta. A presença de dois ou

mais diferentes tipos celulares no mesmo tumor é característica dessa neoplasia, sendo geralmente encontrado tecido

adiposo associado à matriz óssea ou condroide. Muitas vezes, em razão da pouca diferenciação, é necessário o uso de

imuno­histoquímica na tentativa de um diagnóstico definitivo.

O tumor primário é localmente infiltrativo e pode ocorrer em locais anatômicos variados, como pulmão, parede torácica,

fígado, baço, dígitos e tecidos moles em geral. Os mesenquimomas são potencialmente metastáticos, podendo apresentar

crescimento lento e, em razão desse comportamento, são considerados sarcomas de alto grau com prognóstico ruim. A

exceção parece ser em casos em que o mesenquimoma localiza­se no baço. Este tipo de tumor de sarcoma esplênico é o que

apresenta melhor prognóstico, sendo a média de sobrevida de 12 meses após esplenectomia.

Alguns estudos têm relatado a ocorrência de mesenquimomas malignos associados a traumas, formação de cicatriz e

inflamação crônica.

Diagnóstico

Embora a citologia aspirativa por agulha fina (CAAF) seja um método de triagem em pacientes com nódulos cutâneos, ela

pode não ser conclusiva nos STM, porém deve ser indicada nestes casos para a diferenciação entre massas neoplásicas e

não neoplásicas (p. ex., os processos inflamatórios, cistos) e para o diagnóstico diferencial de outros tumores cutâneos,

como os de célula redonda e carcinomas.

Em um estudo que avaliou a CAAF em 40 cães com STM, houve diagnóstico incorreto em 15% das amostras e em 23%

a citologia foi inconclusiva. Essa situação ocorre em razão das amostras não representativas, com graus variáveis de

necrose, e de suas células serem pouco esfoliativas, quando comparadas aos tumores de células redondas ou epiteliais.

Em virtude da limitação do exame citológico, o diagnóstico dos STM deve ser sempre realizado por análise

histopatológica, que permite avaliar o tipo de tumor e sua graduação. A determinação pré­operatória da graduação e dos

tipos histológicos dos sarcomas é fundamental para identificar os pacientes com maior risco de metástases, influenciando

na decisão sobre a necessidade de tratamento neoadjuvante e a extensão da cirurgia.

A biopsia incisional é o método de eleição para coleta de fragmentos para análise histopatológica em casos de STM,